Аутоиммунный гепатит: симптомы, диагностика, лечение

Аутоиммунный гепатит представляет собой хроническое воспалительное заболевание печени, характеризующееся наличием типичных аутоантител, повышением уровня гамма-глобулинов и хорошим ответом на иммуносупрессивную терапию. Приведены клaссификaция, сoвременнaя диaгнoстикa и oснoвные нaпрaвления в лечении аутоиммунного гепатита.

Аутоиммунный гепатит: симптомы, диагностика, лечение

Балльная система диагностики АИГ

Первое описание аутоиммунного гепатита (АИГ) принадлежит шведскому врачу Яну Вальденстрему (1950). В 1956 г. Дж.

Маккей впервые предложил термин «люпоидный гепатит», так как при этом заболевании у больных в крови нередко определялись волчаночные клетки. Только в 1993 г.

 Международной группой по изучению болезней печени был предложен термин «аутоиммунный гепатит», а также сформулированы критерии установления диагноза [1, 2].

До сих пор окончательно не установлена непосредственная причина возникновения и развития этого заболевания. Поэтому понятие «аутоиммунный» отражает не этиологию, а патогенез болезни. Считается, что ключевая роль в патогенезе АИГ принадлежит нарушению иммунорегуляции [3].

Эпидемиология

Хотя аутоиммунный гепатит является редким заболеванием, среди всех аутоиммунных заболеваний печени он считается наиболее хорошо изученным. Частота АИГ в европейских странах составляет 0,1–1,9 на 100 тыс. населения в год, а распространенность колеблется от 2,2 до 17 случаев на 100 тыс. населения.

Частота аутоиммунного гепатита в Японии намного ниже, чем в Европе, и составляет всего лишь 0,01–0,08 на 100 тыс. населения в год [4]. По данным клинических рекомендаций по диагностике и лечению аутоиммунного гепатита, в РФ количество этих пациентов, по приблизительным подсчетам, составляет 10–20 тыс.

[5].

Болеют преимущественно женщины (соотношение мужчин и женщин 1:12). Заболевание чаще развивается в возрасте от 15 до 24 лет, второй пик заболеваемости отмечается в возрастной период от 45 до 55 лет. На долю АИГ приходится 2–6% всех трансплантаций печени [4, 5].

Этиология и патогенез

Пусковой фактор АИГ до сих пор окончательно не установлен. В качестве возможных этиологических факторов обсуждается роль вирусной инфекции (вирусов гепатита А, B, D и С, Е, вируса простого герпеса 1-го типа, кори, вируса Эпштейна – Барр (ЕВV), ВИЧ, ретровирусов), реактивных метаболитов лекарственных препаратов, экзогенных веществ, наследственной предрасположенности [4].

Для АИГ характерна тесная связь с рядом антигенов главного комплекса гистосовместимости (MHC; HLA у человека), участвующих в иммунорегуляторных процессах. C предрасположенностью к АИГ ассоциированы все аллели HLA DR3.

Так, у лиц, гомозиготных по DR3*0101, относительный риск заболеваемости АИГ 1-го типа составляет от 4,2 до 14,7%. Аллели А1, В8 и DR3 часто наследуются вместе вследствие неравновесного сцепления.

Для HLA DR3-позитивных больных характерны ранний дебют и агрессивное течение заболевания, а также частые рецидивы при снижении дозы или отмене кортикостероидов [4, 6].

Другим часто встречающимся при АИГ антигеном оказывается HLA DR4, более распространенный в Японии и странах Юго-Восточной Азии [4].

Роль вирусов гепатита и других гепатотропных вирусов как триггерных факторов в развитии АИГ заключается в следующем:

  • вирусы могут индуцировать аутоиммунитет посредством высвобождения цитокинов, которые активируют аутореактивные Т-клетки и модифицируют процессинг и презентацию собственного антигена;
  • вирусы могут активировать аутореактивные Т-клетки путем молекулярной мимикрии (сходство структур нормальных белков и белков вируса) собственных антигенов или путем суперантигенной стимуляции значительной части Т-клеток, которые включают аутореактивные иммуноциты.

У ряда больных АИГ (4%) имеются серологические маркеры НВV-инфекции.

Реактивные метаболиты лекарственных средств могут инициировать иммунопатологические реакции.

Установлено, что биохимические, иммуносерологические и гистологические изменения печени, неотличимые от таковых при спорадическом АИГ, могут вызвать оксифенизатин, метилдопа, нитрофурантоин, миноциклин, диклофенак, пемолин, пропилтиоурацил, тиэниловая кислота (АИГ 2-го типа).

Другие препараты (сульфаниламиды, изониазид) могут индуцировать гистологические изменения печени, наблюдаемые при АИГ, которые не сопровождаются характерными иммуносерологическими признаками [7, 8].

Современные представления о патогенезе АИГ предусматривают взаимодействие факторов окружающей среды, нарушения механизмов иммунной толерантности и генетической предрасположенности. Это взаимодействие индуцирует Т-клеточные иммунные реакции против антигенов гепатоцитов, что ведет к развитию прогрессирующих некровоспалительных и фибротических изменений в печени [4].

Классификация

Выделяют три типа АИГ соответственно профилям выявляемых аутоантител:

  • АИГ типа 1, характеризующийся циркуляцией антинуклеарных (ANA) аутоантител у 70–80% больных и/или антигладкомышечных аутоантител (SMA) – у 50–70%, нередко в сочетании с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами р-типа (p-ANCA). Может развиваться в любом возрасте, однако типичны характерные возрастные пики (10–20 лет и постменопаузальный период). У 43% пациентов в отсутствие патогенетического лечения цирроз формируется в течение трех лет. У большинства больных этой группы отмечается хороший ответ на кортикостероидную терапию, при этом у 20% сохраняется стойкая ремиссия после отмены иммуносупрессоров [1, 4];
  • АИГ типа 2 с антителами к микросомам печени и почек I типа (анти-LKM-l), определяемыми у 100% больных, иногда в сочетании с анти-LКМ-3 и антителами к печеночно-цитозольному антигену (анти-LC-l). Данный тип АИГ наблюдается существенно реже (10–15% больных) и преимущественно у детей. Течение заболевания характеризуется более высокой биохимической и гистологической активностью. Цирроз за трехлетний период формируется в два раза чаще, чем при АИГ типа 1, что определяет худший прогноз. Тип 2 более резистентен к медикаментозной иммуносупрессии, а отмена препаратов обычно ведет к рецидиву заболевания [1, 4];
  • АИГ типа 3 с антителами к растворимому печеночному антигену (анти-SLA) и печеночно-панкреатическому антигену (анти-LP). Последний тип выделяется не всеми авторами; многими он рассматривается как подтип АИГ-1, учитывая одинаковое клиническое течение и частое (до 74%) выявление соответствующих серологических маркеров (ANA и SMA). Клинические характеристики данного типа гепатита недостаточно изучены [4].

Клиника

Хронический АИГ может в течение нескольких месяцев или лет оставаться бессимптомным до того момента, когда проявится желтуха и можно будет поставить точный диагноз. Выделяют два варианта начала заболевания [3]:

  • заболевание начинается как острый вирусный гепатит: появляется слабость, отсутствует аппетит, моча темнеет, возникает желтуха с выраженной гипербилирубинемией, а также высоким уровнем аминотрансфераз в крови;
  • второй вариант начала АИГ характеризуется преобладанием внепеченочных проявлений и повышением температуры, что приводит к неверному диагнозу системной красной волчанки, сепсиса, ревматизма или ревматоидного артрита.

АИГ наиболее часто проявляется неспецифическими симптомами и характеризуется широким спектром клинических проявлений: от бессимптомного до тяжелого, иногда фульминантного гепатита с наличием или отсутствием внепеченочных признаков [4].

Ведущими клиническими признаками АИГ служат необратимый характер течения процесса (самопрогрессирование), уплотнение печени, неровность ее поверхности (бугристость), наличие факторов риска (вирусный гепатит, реципиенты крови, оперативные вмешательства, злоупотребление алкоголем, вирусоносительство НВs-антигена), поздняя симптоматика цирроза печени (телеангиэктазии, сосудистые звездочки, пальмарная эритема, исчерченность ногтей, «барабанные палочки», геморрагический диатез, темно-серый цвет кожных покровов, эндокринопатии). Для хронического АИГ характерно прогредиентное непрерывное или часто рецидивирующее течение в течение ряда лет с короткими светлыми промежутками продолжительностью до месяца. Обострения проявляются повторными эпизодами невыраженной желтухи, увеличением печени и/или неспецифическими синдромами, такими как: гепатомегалия – характеризуется постоянством, печень выступает на 5–7 см из-под реберной дуги, уплотнена, край заострен, болезненная при пальпации;

  • спленомегалия – находится в прямой зависимости от степени активности гепатита;
  • активность гепатита – проявляется степенью выраженности синдрома цитолиза – повышением активности трансаминаз (аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АСТ)) в 5–10 раз, монофосфатальдолазы, лактатдегидрогеназы;
  • синдром холестаза – желтуха, кожный зуд, гипербилирубинемия, гиперхолестеринемия, повышение щелочной фосфатазы (ЩФ) сыворотки крови;
  • астеновегетативный синдром – слабость, утомляемость, снижение работоспособности, нервозность, ипохондрия, похудение;
  • болевой синдром – постоянные, ноющие боли, усиливающиеся после физической нагрузки, или чувство тяжести и переполнения в области правого подреберья;
  • диспепсический синдром;
  • синдром малой печеночной недостаточности – сонливость, кровоточивость;
  • синдром внепеченочных проявлений – артралгии, миалгии, повышение температуры, увеличение лимфоузлов, аменорея, снижение либидо, гинекомастия, сосудистые звездочки, «печеночные ладони», синдром Шегрена, сухость кожных покровов, серозиты, плевриты, вторичный гиперальдостеронизм, гидроперикард, сухой перикардит, экссудативный плеврит, «печеночный диабет», интерстициальный нефрит [4, 8, 9].

Диагностика

Диагноз АИГ устанавливается при отсутствии в анамнезе гемотрансфузий, приема гепатотоксических медикаментов, злоупотребления алкоголем, при уровнях гамма-глобулинов и иммуноглобулина (Ig) G, более чем в 1,5 раза превышающих нормальные значения, при титрах ANA, SMA, LKM выше 1:88 для взрослых. Значительно и в большей степени повышается активность АЛТ, АСТ, гамма-глобулинов, IgG по сравнению с ЩФ и гамма-глутамилтранспептидазой на фоне характерных для заболевания аллелей HLA B8 и DR3 у большинства больных (80%).

Читайте также:  КОРОНАЛ 5 мг: инструкция по применению, цена, отзывы, аналоги

Диагноз АИГ может быть установлен только после исключения более распространенных заболеваний печени.

Вместе с тем в клинических рекомендациях Российской гастроэнтерологической ассоциации указано, что АИГ следует включать в круг дифференциального диагноза в случаях любого гепатита неуточненной этиологии, а также известной этиологии при атипичном течении, принимая во внимание возможность развития перекрестных синдромов [2, 4, 7, 10].

Международной группой по изучению АИГ предложена балль­ная система диагностики данного заболевания (таблица) [7, 11].

Методы визуальной диагностики, такие как ультрасонография, компьютерная и магнитно-резонансная томография, не играют существенной роли в диагностике АИГ. Однако они позволяют исключить злокачественные опухоли печени (правда, редко встречающиеся у больных АИГ) и установить, прогрессирует ли аутоиммунный гепатит (с исходом в цирроз печени) [5, 11].

Пункционная биопсия печени и гистологические исследования

Морфологическое исследование ткани печени не обязательно для подтверждения диагноза, но дает значимую дополнительную информацию. Характерными (но не патогномоничными) гистологическими признаками служат инфильтрация портальных и перипортальных зон Т-лимфоцитами и плазматическими клетками, перипортальный гепатит со ступенчатыми или мостовидными некрозами.

Приблизительно в 1/3 случаев воспалительные изменения затрагивают желчные протоки [4, 8]. В большинстве случаев это приводит к нарушению дольковой структуры печени, избыточному фиброгенезу и формированию цирроза печени. Цирроз обычно имеет черты макронодулярного и формируется на фоне незатухающей активности патологического процесса.

Изменения гепатоцитов представлены гидропической, реже жировой дистрофией [4, 11].

Дифференциальный диагноз

Следует помнить, что для вирусных гепатитов также характерен аутоиммунный компонент, поэтому очень важно дифференцировать истинный АИГ и вирус-ассоциированную аутоиммунную реакцию при вирусном гепатите [1].

С этой целью исследуют серологические маркеры гепатотропных вирусов: HBsAg, HBeAg, анти-HBc IgM, HBV ДНК, анти-HCV, HCV РНК, нуклеиновые кислоты вируса Эпштейна – Барр и цитомегаловируса.

Необходимо отметить, что исследование антител к вирусу гепатита С должно осуществляться с помощью иммуноферментного анали­за как минимум второго поколения, желательно с последующим подтверждением результатов рекомбинантным иммуноблоттингом.

Данное требование обусловлено высокой вероятностью получения ложноположительного результата анализа на анти-HCV при применении иммуноферментной системы первого поколения, осо­бенно у больных с выраженной гипергаммаглобулинемией [7, 9, 10].

Разграничение вирусного гепатита с продукцией аутоантител и истинного АИГ важно по причине принципиально разных подходов к терапии: назначение противовирусных препаратов в первом случае и иммуносупрессоров – во втором [8].

Лечение

Традиционно для лечения АИГ в течение уже многих десятилетий используются глюкокортикостероиды (ГКС) в виде монотерапии или их сочетание с цитостатиками – азатиоприном, 6-меркаптопурином в течение длительного времени, а при необходимости и пожизненно. При применении противовоспалительной иммуносупрессивной терапии как минимум в 70–75% случаев удается достичь биохимической ремиссии заболевания. Золотым стандартом лечения была признана комбинация преднизолона и азатиоприна [4, 8, 9].

При монотерапии преднизолоном в течение первой недели назначают дозу 60 мг/сут, впоследствии ее снижают на 10 мг в неделю до достижения 30 мг/сут. Затем снижение проводится более плавно – на 5 мг в неделю.

Таким образом, приблизительно к шестой неделе доза составляет 8–10 мг/сут.

Применение подобной схемы лечения сопряжено с развитием таких серьезных побочных явлений, как остеопороз, сахарный диабет, катаракта, артериальная гипертензия, инфекционные осложнения, изменение тело­сложения по кушингоидному типу, акне, ожирение [4, 9].

Недостаточная эффективность преднизолона или тяжелые побочные эффекты при его назначении служат основанием для подключения к терапии азатиоприна.

Комбинация преднизолона с азатиоприном может уменьшить побочные эффекты (при этом требуется небольшая доза преднизолона).

Лучше назначить 10 мг/сут преднизолона в сочетании с 50 мг/сут азатиоприна, чем один преднизолон, но в большей дозе [2, 5, 8].

При положительном ответе на лечение иммуносупрессоры могут быть отменены через один-два года при отсутствии воспалительных изменений в печеночном биоптате.

К сожалению, 20% пациентов с АИГ невосприимчивы к перечисленным препаратам или плохо их переносят, 10% вынуждены прекратить лечение в связи с развитием серьезных побочных эффектов. Поэтому в последнее время клиницистов все чаще привлекает возможность использования препаратов, обладающих высокой ГКС-активностью и не дающих системных побочных эффектов [8].

Один из них – будесонид (Буденофальк) – единственный в России топический синтетический ГКС второго поколения в форме для перорального применения. Очень высокая аффинность будесонида к стероидным рецепторам (в 60 раз выше, чем у преднизолона) обеспечивает препарату более высокую эффективность, чем у системных ГКС [3, 8].

В настоящее время приоритет в лечении АИГ принадлежит урсодезоксихолевой кислоте, которая оказывает цитопротективное, иммуномодулирующее, антихолестатическое и антифибротическое действие, особенно при выраженном холестазе, в дозе 15–20 мг/кг/сут. Применяется в качестве монотерапии или в комплексе с преднизолоном или буденофальком и азатиоприном, что позволяет снизить дозы и уменьшить побочные эффекты этих препаратов [2, 3, 5].

При достижении стабилизации активности заболевания в качестве поддерживающей терапии возможно назначение гепатопротекторов-антиоксидантов, содержащих силимарин (Легалон), вместе с комплексом витаминов группы В [6, 8].

Прогноз

Прогноз при аутоиммунном гепатите зависит от своевременности постановки диагноза. Факторами риска неблагоприятного течения являются поздняя диагностика, высокая активность воспаления, позднее начало лечения, молодой возраст, а также генотип HLA DR3. Прогноз существенно улучшился после внедрения в клиническую практику иммуносупрессивной терапии [5].

Нелеченый аутоиммунный гепатит имеет плохой прогноз: пятилетняя выживаемость составляет 5%, десятилетняя – 10%. При лечении АИГ современными методами 20-летняя выживаемость превышает 80%, при развитии декомпенсированного цирроза печени она снижается до 10%. Трансплантация печени дает хороший результат [3].

Несмотря на достижения современной гепатологии, АИГ остается сложной диагностической и лечебной проблемой внутренней медицины [2, 3, 5].

  • КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: аутоиммунный гепатит, люпоидный гепатит, кортикостероиды, преднизолон, азатиоприн, будесонид

Аутоиммунный гепатит | Что за заболевание?

Одной из разновидностей хронического воспаления тканей печени, в основе развития которого лежат защитные реакции организма, является аутоиммунный гепатит.

Развитию патологического процесса подвержены все возрастные категории. Стоит заметить, что значительно чаще аутоиммунный гепатит диагностируется у представительниц прекрасного пола нежели у мужчин.

Женщины примерно в восемь раз чаще страдают от данного типа недуга.

Факторы развития аутоиммунного гепатита

Необходимо констатировать тот факт, что на сегодняшний день точные причины развития заболевания остаются не выявленными, однако с абсолютной уверенностью можно указать ряд провоцирующих заболевание факторов.

К числу таких факторов относят ряд вирусов в организме человека, активизация деятельности которых происходит под влиянием иммунных процессов (цитомегаловирус, вирус герпеса, вирус Эпштейна-Барр, вирус гепатита).

Помимо активизации патогенной деятельности вирусов, спровоцировать развитие аутоиммунного гепатита способно побочное действие ряда фармакологических препаратов.

Вероятность возникновения патологического процесса в организме увеличивается в несколько раз при наличии генетической предрасположенности человека. Несмотря на то, что развитию патологического процесса подвержены все возрастные категории, заболевание чаще всего диагностируется у людей от двадцати до тридцати лет.

Симптомы аутоиммунного гепатита

К числу начальных проявлений развития патологии относят быструю утомляемость, выраженный тёмный цвет мочи, неестественно светлый цвет кала, желтушный оттенок кожных покровов. Отличительной особенностью острой формы аутоиммунного гепатита является быстрое нарастание симптоматики.

Хроническая форма патологического процесса характеризуется постепенным усилением болезненных проявлений, выражающихся в частых головокружениях, неустойчивости показателей температуры тела, болевых ощущений в правом подреберье, снижении аппетита, тошнотой, увеличением в размерах печени и селезёнки, появлением сосудистых звёздочек на коже.

Аутоиммунный гепатит: симптомы, диагностика, лечение

В медицине аутоиммунный гепатит разделяют на три основных типа. Критерием разделения являются вырабатываемые в процессе иммунного ответа организмом человека антитела.

Наиболее распространённым является первый тип аутоиммунного гепатита, диагностируемый в восьми случаев из десяти и характеризуется образованием антинуклеарных и антигладкомышечных антител, а также антител к цитоплазме.

Отличительной особенностью второго типа аутоиммунного гепатита является формирование антител к микросомам печени и почек. Патологический процесс третьего типа характеризуется образованием антител к растворимому печеночному и печёночно-панкреатическому антигену.

Диагностические меры

Диагностика аутоиммунного гепатита проводится методом исключения иных воспалительных процессов, приводящих к замещению гепацитов соединительнотканными структурами.

Читайте также:  Ревматоидный артрит: симптомы, лечение, диагностика

В качестве методов инструментальной диагностики при выявлении аутоиммунного гепатита стоит выделить магнитно-резонансную томографию и ультразвуковое исследование печени.

К числу наиболее информативных методов лабораторных исследований при диагностике данного заболевания необходимо отнести биохимический анализ крови, иммуноферментный, титры антител и гистологическое исследование биоптата печёночных тканей.

Как проводится лечение аутоиммунной формы гепатита?

Лечением аутоиммунного гепатита занимается врач-гепатолог. Лечение аутоиммунного гепатита прежде всего направлено на подавление спровоцировавших его развитие иммунных процессов.

Введение заболевания в стадию продолжительной ремиссии считается приемлемым результатом терапии. Основным способом лечения является консервативная терапия.

В тех случаях, когда медикаментозное лечение на приносит должного эффекта, ставят вопрос о трансплантации органа.

Аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит (АИГ) — хроническое воспалительное заболевания печени, при котором нарушена иммунорегуляция организма. Результатом этого процесса является выработка антител к клеткам печени (гепатоцитам) и их повреждение.

Суть заболевания в том, что иммунная система организма человека атакует собственную печень.

В настоящее время на основании серологических данных (специальных анализов крови) принято выделять два типа аутоиммунного гепатита:

  1. 1-й тип (АИГ-1) характеризуется наличием антинуклеарных (ANA) и/или антигладкомышечных (анти-SMA) антител
  2. при 2-м типе (АИГ-2) определяются антитела к почечно-печеночным микросомам 1-го типа (анти-LKM-1)

Существуют клинические различия между двумя типами АИГ. Пациенты со 2 типом обычно моложе, для него характерны острое начало болезни, более тяжелое течение и быстрое прогрессирование, чем при АИГ-1.

Около 80 % людей, страдающих аутоиммунным гепатитом, — это женщины, обычно в возрасте от 15–45 лет. Гораздо реже АИГ выявляется в группе более молодого или старшего возраста.

Природа происхождения аутоиммунного гепатита до конца не ясна. Считается, что это заболевание возникает у генетически предрасположенных людей (для определения такой предрасположенности к заболеванию проводят HLA-типирование). Считается также, что некоторые заболевания, токсины и лекарства могут вызвать аутоиммунный гепатит у восприимчивых людей, особенно женщин.

Симптомы аутоиммунного гепатита могут варьироваться от незначительных до выраженных. Начало заболевания может быть как внезапным, так и развиваться с течением времени.

Наиболее распространенным симптомом АИГ является усталость. В начале заболевания самочувствие может напоминать грипп. Течение заболевания имеет волнообразный характер с эпизодами ухудшения.

Симптомы аутоиммунного гепатита могут быть следующими:

  • потеря аппетита
  • желтуха (пожелтение кожи и белков глаз)
  • дискомфорт в животе, тяжесть правом подреберье
  • темная моча
  • осветленный стул
  • тошнота, рвота
  • кожный зуд и высыпания
  • сосудистые звездочки (телеангиэктазии) на коже
  • боли в суставах
  • нарушение менструального цикла у женщин
  • увеличение печени и/или селезенки (определяет врач).

К более серьезным осложнениям относятся асцит (жидкость в брюшной полости) и спутанность сознания.

Для диагностики аутоиммунного гепатита проводятся:

  • общеклинические анализы крови: оценка работы печени, напряженности иммунитета, а так же определение показаний к лечению
  • исключение других заболеваний печени, протекающих с аутоиммунным компонентом и без него (хронические вирусные гепатиты, токсический или алкогольный гепатит, неалкогольный стеатоз, первичный билиарный цирроз, болезнь Вильсона, гемохроматоз и т.д.).
  • анализ крови на аутоантитела — определение типа АИГ и, в некоторых случаях, прогноза течения заболевания и ответа на терапию
  • фибротест — анализ крови, позволяющий оценить степень воспалительных и фибротических изменений в ткани печени
  • инструментальные методы диагностики (УЗИ органов брюшной полости, ФГДС и т.д.) — для оценки состояния гепатобилиарной системы и выявления возможных осложнений (в том числе признаков цирроза)

При необходимости врач гепатолог может назначить дополнительные методы: HLA-типирование — для оценки ответа на терапию, прогноза течения заболевания и выявления рисков заболевания у родственников; биопсию печени с гистологическим исследованием — для верификации диагноза, определения стадии заболевания и степени повреждения печени (в том числе наличие цирроза).

Тестирование на аутоиммунный гепатит настоятельно рекомендуется для людей с признаками хронического заболевания печени, которые не злоупотребляют алкоголем, не принимают наркотики и не имеют случаев любого метаболического (обменного) заболевания печени или доказанного вирусного гепатита в семье.

  • Аутоиммунный гепатит — хроническое, но в большинстве случаев контролируемое заболевание.
  • Для уменьшения воспалительного процесса в печени, улучшения самочувствия и продления жизни пациента необходима иммуносупрессивная терапия (системные или топические кортикостероиды, цитостатики, подавляющие иммунитет).
  • Преимущества лечения особенно очевидны в первые 2 года, когда заболевание наиболее активно и наблюдается наибольший уровень смертности.

Исходом хронического воспаления в печени, за редким исключением, является цирроз печени.

Примерно у 70 % пациентов аутоиммунный гепатит переходит в ремиссию в течение 3 лет от начала лечения. Некоторые люди в конечном итоге могут прекратить лечение, хотя у 2/3 из них будет наблюдаться рецидив (обострение).

При условии соблюдения лечения большинство людей с аутоиммунным гепатитом имеют нормальную продолжительность жизни. Для своевременного выявления осложнений АИГ, предотвращения развития побочных эффектов проводимой терапии необходимо пожизненное наблюдение у врача.

Для пациентов, у которых с помощью медикаментозной терапии в течение 4 лет не удалось достичь ремиссии и приостановить развитие цирроза, может быть показана трансплантация печени. 10-летняя выживаемость после трансплантации печени составляет 75–85 %.

Профилактика аутоиммунного гепатита пока не разработана.

Аутоиммунный гепатит. Симптомы и лечение аутоиммунного гепатита

содержание

Аутоиммунный гепатит – это прогрессирующее хроническое заболевание, поражающее печень, характеризующееся воспалением и науличием аутоиммунных антител. По статистике женщины заболевают в 8 раз чаще мужчин, при этом чаще всего болезнь развивается или до 30 лет или после менопаузы.

Аутоиммунный гепатит быстро прогрессирует и может привести к развитию печёночной недостаточности, портальной гипертензии, циррозу и, как следствие, летальному исходу.

У многих пациентов одновременно с аутоиммунным гепатитов возникают и другие аутоиммунные заболевания: болезнь Шегрена, язвенный колит, синовит, болезнь Грейвса, тиреодит и другие.

Механизм возникновения аутоиммунного гепатита недостаточно изучен, но считается, что триггерами могут служить вирусы герпеса, кори, гепатитов и приём некоторых лекарственных препаратов (интерферон).

2.Симптомы заболевания

В целом симптомы аутоиммунного гепатита совпадают с симптомами гепатита других типов. Основным проявлением гепатита считается желтуха (приобретение кожей, глазами и слизистыми жёлтого оттенка), а также потемнение мочи и обесцвечивание кала. Желтуха при аутоиммунном гепатите не постоянная, усиливающаяся в период обострения болезни.

По мере развития аутоиммунного гепатита появляются следующие симптомы:

  • Лимфаденопатия (увеличение лимфатических узлов);
  • Увеличение селезёнки и печени;
  • Боль в правом подреберье;
  • Тошнота и рвота;
  • Кожный зуд.

3.Диагностика болезни

Диагностика аутоиммунного гепатита полагается на специальные гистологические, биохимические и серологические маркеры. Признаками аутоиммунного гепатита является следующее:

  • Отсутствие факторов, вызывающих другие формы гепатита: переливание крови, приём препаратов, негативно влияющих на печень, злоупотребление алкоголем;
  • Отрицательные анализы на вирусный гепатит;
  • Повышенный уровень γ-глобулинов и IgG;
  • Сильно повышенная активность АСТ и АЛТ;
  • Титры антител (SMA, ANA и LKM-1) выше 1:80 (у взрослых) или 1:20 (у детей).

Для точной постановки диагноза может дополнительно использоваться биопсия печени. Исследования внутренних органов (УЗИ, КТ или МРТ) не позволяют различить виды гепатита.

4.Лечение аутоиммунного гепатита

Лечение аутоиммунного гепатита фокусируется на иммуносупрессивной терапии глюкостероидами, в ходе которой снижается активность разрушения печени, уменьшается интенсивность аутоиммунных реакций. Лечение аутоиммунного гепатита затяжное и может требовать от полугода до двух лет, некоторым пациентам приходится лечиться на протяжении всей жизни.

Читайте также:  Киста бартолиновой железы: фото, лечение без операции

На поздних стадиях болезни или при неудачном медикаментозном лечении возможна пересадка печени.

Своевременная диагностика и эффективное лечение аутоиммунного гепатита в Клиническом госпитале на Яузе. Москва

В Клиническом госпитале на Яузе для диагностики аутоиммунного гепатита применяются лабораторные (биохимические и серологические анализы крови, гистологическое исследование тканей печени) и инструментальные (УЗИ, КТ, биопсия) методы обследования. На основе полученных данных, а также картины клинического осмотра гепатолог разрабатывает индивидуальную схему лечения для каждого пациента. Терапию может существенно усилить применение инновационных технологий экстракорпоральной гемокоррекции.

Аутоиммунным гепатитом (АГ) называют патологию печени, при которой иммунная система человека вырабатывает специфические антитела к собственным гепатоцитам (клеткам печени).

Причина данного заболевания не установлена до сих пор. Большинство ученых склоняются к теории врожденного дефекта в системе иммунитета. Однако нельзя сбрасывать со счетов наследственную предрасположенность и негативное влияние возбудителей вирусных гепатитов. Женщины и девушки подвержены этому недугу в большей мере, чем мужчины.

  • АГ часто сочетается с другими заболеваниями аутоиммунного генеза (нефрит, тиреоидит).
  • При отсутствии должной терапии аутоиммунный гепатит провоцирует развитие цирроза печени, портальной гипертензии, печеночной недостаточности.

Зачастую это заболевание протекает бессимптомно, и пациент не предъявляет никаких жалоб. Изредка его беспокоят лихорадка неясной этиологии, повышенная утомляемость, суставные и мышечные боли.

Подобная клиническая картина может стать причиной запоздалой или неверной диагностики: встречаются случаи, когда аутоиммунный гепатит успешно «маскируется» под системную красную волчанку или ревматоидный полиартрит.

Выраженная симптоматика появляется на стадии трансформации аутоиммунного гепатита в цирроз печени. В этот период больного беспокоят:

  • иктеричность склер и желтушность кожи;
  • потеменение мочи;
  • светлый (почти белый) кал;
  • специфические высыпания на коже — сосудистые звездочки;
  • экзема;
  • склеродермия;
  • в случае развития портальной гипертензии — асцит (скопление жидкости в брюшной полости).

Аутоиммунный гепатит имеет отличительную особенность — хроническое постоянно прогрессирующее (без периодов ремиссии) течение. Стоит отметить, что пациенты могут отмечать кратковременные периоды улучшения самочувствия, однако данные лабораторных анализов указывают на постепенное ухудшение функции печени.

Диагностические мероприятия и лечение аутоиммунного гепатита

  • Консультация врача-гепатолога. Диагностика аутоиммунного гепатита начинается с подробного опроса, врачебного осмотра пациента и определения врачом необходимого объёма обследования.
  • Обследование. В Клиническом госпитале на Яузе для верификации диагноза аутоиммунного гепатита и дифференциальной диагностики используют комплекс лабораторных и инструментальных методов обследования:
    • биохимический анализ крови (общий билирубин и его фракции, уровень трансаминаз и др.);
    • общий анализ крови и мочи;
    • определение специфических антител в крови пациента (SLA, SMA, ANA, LMA);
    • диагностика маркеров вирусных гепатитов (А, В, С);
    • УЗИ органов брюшной полости;
    • КТ;
    • биопсия печени;
    • гистологическое исследование биоптата.
  • Лечение. После оценки полученных данных врачом-гепатологом и консультации со специалистами смежных профилей (терапевтом, иммунологом) врач назначает соответствующее лечение. Как правило, это кортикостероидная гормонотерапия.

    Однако специалисты нашей клиники применяют еще один вид эффективного лечения — гравитационную хирургию крови (экстракорпоральную гемокоррекцию, ЭГ).

Целью ЭГ являются: снижение количества аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов, улучшение восприимчивости организма к медикаментозной терапии, удлинение периодов благополучия. Также у больного исчезают или уменьшаются такие проявления болезни, как сосудистые звездочки, желтушность слизистых оболочек и кожи, зуд, сонливость и повышенная утомляемость.

В нашем госпитале для лечения аутоиммунного гепатита применяют следующие методы экстракорпоральной гемокоррекции:

  • криоаферез;
  • каскадную фильтрацию плазмы;
  • иммуносорбцию;
  • высокообъемный плазмообмен;
  • экстракорпоральную фармакотерапию;
  • фотоферез.

Показаниями к назначению ЭГ служат проявления активного аутоиммунного процесса в печени, увеличение её размеров, спленомегалия (увеличение селезёнки), отрицательная динамика лабораторных исследований, неэффективность медикаментозной терапии, аутоиммунное поражение других органов и систем. ЭГ повышает эффективность противовирусной терапии при лечении вирусного гепатита С, осложнённого аутоиммунным гепатитом.

  • Раннее начало терапии гораздо эффективнее, чем лечение аутоиммунного гепатита с фиброзом — поздней стадии заболевания.
  • При подозрении на любые проблемы с печенью запишитесь на прием к гепатологу Клинического госпиталя на Яузе.
  • Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Статья проверена врачом гастроэнтерологом, к.м.н. Матевосовым Д.Ю., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

Работаем без выходных

Обслуживание на двух языках: русский, английский. Оставьте свой номер телефона, и мы обязательно перезвоним вам.

Аутоиммунные гепатиты

В группе воспалительных процессов печени аутоиммунный гепатит отличается рядом клинических особенностей. Так, свыше половины всех заболевших составляют лица до 30 лет; второй, значительно меньший статистический всплеск отмечается в пожилом возрасте.

Женщины болеют вчетверо (по другим данным, в восемь раз) чаще мужчин. Эпидемиологические показатели в разных странах неодинаковы, однако примерная оценка заболеваемости аутоиммунным гепатитом составляет 0,01%, то есть патология встречается достаточно редко.

В ряде случаев заболевание диагностируется случайно – напр., при обследовании по другому поводу, – поскольку может развиваться и долго протекать бессимптомно (в то же время, без адекватной терапии аутоиммунный гепатит иногда результирует циррозом печени).

Но главной отличительной особенностью данной болезни является то, что этиопатогенетические механизмы остаются пока неизвестными.

Причины: 

Причины развития аутоиммунного воспаления печени неясны. Достоверно доказана роль генетического фактора, однако характерный набор генных аллелей не является «гарантией» того, что их носитель заболеет.

Поэтому продолжается напряженный поиск пусковых или провоцирующих факторов, к которым в настоящее время относят, прежде всего, вирусы гепатита и герпеса, а также прием некоторых препаратов.

Отмечается определенное сходство аутоиммунного гепатита с системной красной волчанкой, в связи с чем некоторые исследователи называют его люпоидным («волчанкоподобным») гепатитом.

Симптоматика:

Помимо латентного (скрытого) течения, аутоиммунный гепатит может проявляться астенической симптоматикой (низкая работоспособность, утомляемость и пр.).

Желтуха, темная моча, светлый кал являются факультативными, необязательными симптомами, хотя концентрация билирубина, как правило, повышена.

Вообще, выделяют два основных варианта манифеста, которые в первом приближении можно назвать специфическим (преобладает симптоматика вирусного гепатита) и неспецифическим (преобладают системные нарушения, лихорадка и т.п.). К основным специфическим симптомам относятся:

  • увеличенная печень (гепатомегалия);
  • астения;
  • боль и/или тяжесть в правом подреберье;
  • тошнота, рвота и др. нарушения пищеварительной системы;
  • болезненность суставов;
  • дерматологические нарушения;
  • сбои менструального цикла у женщин;
  • желтуха в той или иной степени;
  • «симптом бабочки» (симметричное покраснение кожи по обе стороны от носа);

Почти всегда аутоиммунный гепатит сопровождается гастритом, реже – увеличением селезенки, в наиболее острой фазе – транзиторным асцитом (брюшной водянкой). Как и при любом другом аутоиммунном системном заболевании, зачастую обнаруживаются патологические изменения в функционировании кишечника, сердца, щитовидной железы и пр.

  • Диагностика:
  • В ряде случаев возникают дифференциально-диагностические затруднения. Окончательный диагноз устанавливается на основании:
  • клинической картины;
  • результатов лабораторных тестов (биохимический анализ крови);
  • биопсии.

Лечение:

Бессимптомный аутоиммунный гепатит требует лишь соблюдения особой диеты и некоторых ограничений. При наличии выраженной симптоматики назначают гормональную терапию.

Прогноз

Исход заболевания зависит от своевременности и адекватности лечения. При отсутствии терапии прогноз не самый благоприятный – летальность в течение пяти лет достигает 50%. При качественном современном лечении этот показатель снижается до 20%.

Для получения подробной информации и записи на прием обращайтесь  к нам по телефону контакт-центра: (495) 925-02-02 (круглосуточно)

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *