Апластическая анемия: что это такое? Симптомы и лечение

Апластическая анемия: что это такое? Симптомы и лечение

Первые признаки апластической анемии, клинические рекомендации и причины возникновения

Апластической анемией называют болезнь, при которой нарушается работа кроветворной системы. Можно даже сказать, что это целая группа патологических состояний, которые представляют собой самостоятельную форму заболевания.

При этом заболевании костный мозг перестает производить клетки крови в необходимом количестве: лейкоциты, тромбоциты и эритроциты. Различные виды болезни протекают по-разному, некоторые из них дают о себе знать сразу, а остальные проявляются только через время.

Апластическая анемия: что это такое? Симптомы и лечение

Что это такое?

Апластическая анемия – это чаще приобретенное острое, подострое или хроническое заболевание системы крови, в основе которого лежит нарушение кроветворной функции костного мозга, а именно резкое снижение его способности вырабатывать клетки крови. Это тяжелое заболевание, приводящее даже к летальному исходу, к счастью, является редким. Вероятность заболеть у мужчин и у женщин примерно одинакова. 

Причины и факторы риска

Приблизительно у половины пациентов установить причину не удается. В этом случае говорят об идиопатической (криптогенной) апластической анемии. На настоящий момент известны следующие факторы, провоцирующие развитие заболевания:

  • воздействие ионизирующего излучения;
  • иммунные заболевания (симптомокомплекс «трансплантат против хозяина», эозинофильный фасциит, тимома и карцинома тимуса);
  • накопление в тканях солей тяжелых металлов (ртути, серебра, меди, цинка, висмута, свинца);
  • длительный производственный контакт с ароматическими углеводородами (например, бензолом), лакокрасочными составами, пестицидами, хлорорганическими соединениями;
  • перенесенные ранее инфекционно-воспалительные заболевания (грипп, гепатит, цитомегаловирусная инфекция, СПИД, сепсис, туберкулез, бруцеллез, лейшманиоз и др.);
  • терапия некоторыми лекарственными препаратами (Пирамидоном и производными пиразолонового ряда, Левомицетином, сульфаниламидами, цитостатиками, иммунодепрессантами, препаратами золота, антитиреоидными средствами, Анальгином, Индометацином, противосудорожными препаратами).

На возможное наличие предрасполагающего генетического дефекта, приводящего к развитию апластической анемии, указывает факт повышенной встречаемости у больных антигена HLA-DR2, при этом частота обнаружения антигена DR у родителей больных выше ожидаемой. У детей с тяжелой апластической анемией выявлено весьма существенное увеличение частоты антигена HLA-DPw3.

Под воздействием перечисленных факторов в организме запускается каскад патологических реакций:

  • угнетение иммунитета;
  • нарушение метаболизма и запуск программируемой гибели стволовых клеток крови;
  • поражение стволовой гемопоэтической клетки, источника образования всех видов клеток крови;
  • повреждение микроокружения стволовой гемопоэтической клетки, приводящее к усугублению нарушения ее функций;
  • укорочение жизни эритроцитов.

Патогенез заболевания

Апластическая анемия вызвана подавлением процесса производства кровяных телец в костном мозге. Возможен повышенный уровень разрушения и уничтожения клеток собственными антигенами. Изучается механизм апоптоза (самопроизвольного уничтожающего процесса эритроцитов). Его приравнивают к «запрограммированному суициду».

  1. Установлена повышенная активность ферментов деструктивного действия в крови, дефицит нуклеиновых кислот. Разрушение эритроцитов наблюдается внутри костного мозга на всех уровнях созревания. Снижается продолжительность жизни красных кровяных клеток. Поскольку утилизация железа нарушается, излишки откладываются в печени и селезенке. Образуется повышение уровня гормона эритропоэтина, но костный мозг не реагирует на его приказы.
  2. Со снижением гранулоцитов блокируется их функция по участию в иммунной защите организма. Соответственное проявление сниженной свертываемости происходит из-за тромбоцитопенического синдрома.

Количество лимфоцитов увеличено. Костный мозг становится «пустым» (панмиелофтиз). Выраженный недостаток кислорода в тканях вызывает дистрофические изменения во внутренних органах. Особенно страдают эндокринные железы.

Апластическая анемия: что это такое? Симптомы и лечение

Классификация

Кроме различных этиологических вариантов апластической анемии (лекарственного, постгепатитного, идиопатического), различают острую (до 1 мес. течения), подострую (от 1 до 6 мес.) и хроническую (более 6 мес.) форму заболевания. На основании выраженности тромбо- и гранулоцитопении апластическая анемия подразделяется на 3 степени тяжести:

  • очень тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
  • тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
  • умеренную (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Апластическую анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией.

Симптомы апластической анемии

Выраженность признаков недуга пропорциональна характеру уменьшения количества форменных элементов (панцитопении).

Клинические симптомы апластической анемии объединены в три ведущих синдрома:

  1. Анемический синдром обусловлен снижением уровня эритроцитов. Его признаки появляются первыми, и включают в себя слабость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности, одышку, головокружение, шум в ушах, тахикардию, снижение аппетита и ухудшение сна, бледность кожи с характерным лимонным оттенком. Отмечается плохая переносимость душных помещений;
  2. Геморрагический: спонтанно возникающие маточные, носовые, десневые и желудочно-кишечные кровотечения, специфические высыпания на коже и слизистых – кровоизлияния по типу точечных или синяков, плохо останавливается кровь при случайных порезах или заборе на анализ. Кровоизлияние в сетчатку глаза может стать причиной слепоты пациента.
  3. Лейкоцитопенический синдром, который возникает в связи со снижением уровня лейкоцитов. Этот процесс отражается на состоянии защитных сил организма и проявляется в виде частых инфекционных и простудных заболеваний, которые длятся долго и плохо поддаются лечению. Может отмечаться повышение температуры тела без видимой причины.

В большинстве случаев болезнь развивается постепенно, в течение нескольких недель или даже месяцев после контакта с возможным провоцирующим фактором. Однако, не исключено острое начало заболевания. 

Возможные осложнения

При апластической анемии возможны следующие последствия:

  • различные кровотечения – геморрагические осложнения. Самое опасное осложнение – геморрагический инсульт (определенный участок головного мозга пропитывается кровью, в результате чего гибнет);
  • анемическая кома – отсутствие реакции на происходящее из-за утраты сознания, возникающее в результате поступления недостаточного количества кислорода к головному мозгу, что вызвано значительным снижением количества эритроцитов;
  • при наличии хронических заболеваний ухудшается состояние внутренних органов.
  • осложнения инфекционного характера – развитие заболеваний, которые вызваны различными микроорганизмами (бактерии, грибы, вирусы);

Если при данном заболевании не проводится лечение, в 90% случаев пациент умирает в течение года.

Лечение апластической анемии

При диагностированной апластической анемии лечение следует начинать как можно раньше, пока костный мозг полностью не прекратил выработку кровяных клеток.

Пациентам с данным диагнозом назначают переливание крови, которое позволяет восполнить нехватку клеток крови в организме.

Однако следует понимать, что такая терапия не является панацеей и лишь позволяет устранить симптомы, и оказывает поддерживающий эффект.

Обязательно следует убедиться, что патология не вызвана определённым неблагоприятным воздействием – если это так, неблагоприятные факторы перед началом лечения нужно устранить.

  • Самым эффективным методом лечения такой патологии, как апластическая анемия, является пересадка костного мозга. Это лечение показано даже тем пациентам, у которых обнаружена тяжёлая форма патологии. При этом важно, чтобы трансплантат, взятый от донора, по пяти и более критериям соответствовал костному мозгу реципиента. В противном случае возможно отторжение трансплантата.
  • В процессе лечения также очень важно защитить организм от возможного проникновения грибков и бактерий, для чего пациентам назначают соответствующие противогрибковые и антибактериальные препараты.

Также пациентам назначают приём иммунодепрессантов – эти препараты обезоруживают иммунную систему, не позволяя ей уничтожать клетки головного мозга, что даёт шанс костному мозгу вновь запустить процесс кроветворения.

Для устранения побочных эффектов от приёма иммунодепрессантов, часто людям назначают одновременный приём стероидов.

А так как препараты вводятся внутривенно, и процедура контролируется врачом, на этом этапе показана госпитализация больного в стационар. 

Апластическая анемия: прогноз

Прогноз для жизни, трудоспособности и состояния здоровья пациентов с признаками апластической анемии напрямую зависит от степени тяжести заболевания и глубины снижения уровня жизненно важных клеток кроветворения.

  • К сожалению, по сей день, мировая статистика показывает неутешительные данные в отношении показателя смертности от апластической анемии, независимо от того, насколько прогрессивно развивается фармацевтическая отрасль в отношении лечения болезней крови. Высокая смертность наблюдается среди пациентов с тяжелой формой панцитопении и в большей степени причиной смерти является генерализованная форма сепсиса, как конечная стадия лейкоцитопении.
  • Значительно улучшились прогнозы после начала применения радикальных методов лечения (трансплантация стволовых клеток костного мозга, использование иммунодепрессантов). В 50-90% случаев применение этих способов лечения можно добиться полного выздоровления пациента.

Применение Антитимоцитарного и Антилимфоцитарного иммуноглобулинов в сочетании с терапией Циклоспорином позволяют лишь в 60-70% случаев добиться ремиссии заболевания.

Апластическая анемия: что это такое? Симптомы и лечение

Профилактика

Клинические рекомендации врачей предусматривают два варианта профилактики: первичный и вторичный.

Первичная рассчитана на относительно здорового человека. Чтобы предупредить развитие анемии, необходимо правильно питаться и заниматься посильными видами спорта. Не следует забывать о регулярных процедурах по укреплению иммунитета. Также необходимо периодически проходить профилактические осмотры у терапевта, а при выявлении недугов сразу приступать к лечению.

Вторичная профилактика проводится для замедления прогрессирования уже подтвержденной болезни. С этой целью необходимо принимать назначенные медикаменты, тщательно следить за здоровьем, а при появлении новых симптомов сразу обращаться за медицинской помощью.



Апластическая анемия: признаки, причины, методы лечения

Апластическая анемия — это болезнь, при которой повреждаются ростки в костном мозге, продуцирующие кровяные клетки. Это приводит к глубокому нарушению кроветворения и дефициту в организме основных кровяных клеток — эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

А поскольку каждая группа клеток выполняет свои функции, больной испытывает анемию (эритроциты), нарушение свертываемости крови (тромбоциты) и ослабление иммунитета (лейкоциты). В некоторых случаях страдает один росток — эритроцитарный, в других — все три ростка.

Впервые такая анемия описана еще в конце XIX столетия, но как отдельную болезнь ее зарегистрировали лишь в 1904 году. На миллион населения приходится от 2 до 5 случаев болезни, это редко, но летальность при апластической анемии доходит до 80%. Болеют главным образом дети и молодежь.

Читайте также:  Синдром Аспергера: симптомы и лечение у взрослых и детей

Причины: лекарства, вирусы, пестициды

Апластическая анемия бывает врожденной и приобретенной. Врожденная возникает вследствие мутаций соответствующих генов.

На развитие приобретенной апластической анемии могут влиять множество различных факторов, включая прием некоторых лекарств, воздействие химических соединений (например, пестицидов), вирусов (в первую очередь вирусов гепатитов, но также цитомегаловирусов, гриппа, вируса Эпштейн—Барра), аутоантител, радиации (например, при работе в рентген-кабинете, лучевой терапии).

Среди лекарств, способных вызвать апластическую анемию — ряд антибиотиков, противосудорожные средства, средства для лечения малярии, препараты золота, препаратов для химиотерапии.

По мнению гематологов, риск апластической анемии возрастает на фоне беременности, но как объяснить это явление, пока неизвестно.

Первые же симптомы апластической анемии у беременной служат показанием к прерыванию беременности, в результате чего возможно наступлении ремиссии заболевания.

Признаки анемии

Апластическая анемия: что это такое? Симптомы и лечение

Клиническая картина апластической анемии складывается из признаков недостаточности эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. В случае эритроцитов на первый план выходят признаки анемии — слабость, вялость, бледность, покалывание в грудной клетке, снижение работоспособности, одышка, головокружение, приступы тахикардии, шум в ушах. Это так называемый анемический синдром.

Признаки снижения тромбоцитов: кровотечения

Геморрагический синдром обусловлен недостатком тромбоцитов. Он проявляется кровоподтеками на коже в отсутствии травм, петехиальной сыпью, частыми кровотечениями из носа, кровоточивостью десен, маточными и желудочно-кишечными кровотечениями. При тяжелом угнетении тромбоцитарного ростка возможен геморрагический инсульт.

Признаки снижения лейкоцитов: иммунитет

Апластическая анемия: что это такое? Симптомы и лечение

Признаком снижения количества лейкоцитов служит снижение иммунитета и, следовательно, высокая восприимчивость к разного рода инфекциям. За год у таких больных может отмечаться до 10 инфекционных заболеваний, причем многие из них протекают тяжело, с осложнениями. Так, если обычный человек переболеет ангиной и выздоровеет, то у больного апластической анемией разовьется язвенно-некротическая ангина, порез выльется в панариций, возможны пневмония, стоматиты, инфекции мочевыводящих путей, генерализованная форма сепсиса. Гепатомегалия (увеличение печени) и отеки ног говорят о сердечной недостаточности, однако размеры селезенки не изменяются, что является ценным критерием в диагностике.

Врожденные анемии

Следует также упомянуть о врожденной апластической анемии, или анемии Фанкони.

Для нее, помимо нарушений кроветворения, характерны микроцефалия, недоразвитие почек, низкий рост, пороки развития верхних конечностей, потемнение кожи, нарушение слуха и другие симптомы.

Анемия Эстрена-Дамешека характеризуется отсутствием других патологий, кроме угнетения продукции кровяных клеток. При анемии Даймонда-Блекфена страдает только эритроцитарный росток, а значит, отмечаются признаки анемии.

Диагностика и лечение апластической анемии

Апластическая анемия: что это такое? Симптомы и лечение

Общий осмотр больного выявляет наличие признаков анемии. В целях диагностики, кроме общего и биохимического анализов крови, берут образец костного мозга из грудины или подвздошной кости. Если известна причина анемии, естественно, первым шагом будет ее устранения. В основе терапии апластической анемии лежит заменное переливание крови, введение препаратов, стимулирующих кроветворение и пересадка костного мозга. Многократное переливание крови доноров ведет к накоплению в организме больного излишка железа. Поскольку скопление железа повреждает органы, назначают препараты, которые выводят железо. Переливание крови не делают в двух случаях: при аутоиммунной апластической анемии (это неэффективно) и перед пересадкой костного мозга — чтобы не произошло отторжение трансплантата.

Трансплантация костного мозга

При пересадке, или трансплантации, костного мозга роль донора может сыграть ближайший родственник.

Перед процедурой больного подвергают лучевой и химиотерапии, а у донора берут кровь, фильтруют из нее стволовые клетки и вводят их больному. Так они попадают внутрь костей, где и начинается нормальное кроветворение.

После процедуры больному назначают препараты против отторжения, которое, увы, все же иногда случается. После трансплантации ремиссия наступает в 75—90% случаев.

Другие методы лечения и прогноз

Апластическая анемия: что это такое? Симптомы и лечение

При аутоиммунной апластической анемии показаны иммунодепрессанты, которые дают тяжелые побочные эффекты, включая анафилактический шок, инфекции. Для предотвращения таких реакций назначают глюкокортикоиды.

В дополнение к проводимой терапии больным вводят так называемые колониестимулирующие факторы — лекарства, усиливающие продукцию костным мозгом лейкоцитов. Лечение длится две недели. Ограничением этого метода является высокая цена.

В работах ученых показано, что апластическая анемия эффективно лечится андрогенами. Назначают их только мужчинам на длительный срок. Кроме того, применяют удаление селезенки, в которой накапливаются кровяные клетки. Эта операция эффективна у 85% больных, в частности, после нее сразу уменьшается выработка аутоантител, направленных против своего костного мозга.

Прогноз апластической анемии определяется тяжестью течения последней и степенью снижения числа клеток крови. При тяжелой форме заболевания сохраняется высокая смертность. Но с введением в практику пересадки костного мозга и иммунодепрессантов прогноз стал в разы лучше.

Апластическая анемия

Апластическая анемия: что это такое? Симптомы и лечение

Апластическая анемия – серьёзное нарушение формирования, развития и созревания клеток крови. Оно характеризуется угнетением кроветворной функции костного мозга, что проявляется дефицитом образования белых и красных кровяных клеток, а также тромбоцитов. Иногда наблюдается недостаток формирования только эритроцитов. Заболевание считается одним из самых тяжёлых расстройств гемопоэза и при отсутствии адекватного лечения может стать причиной летального исхода в течение нескольких месяцев. Оно в одинаковой степени поражает пациентов мужского и женского пола в возрасте от десяти до двадцати пяти лет или старше пятидесяти. Согласно медицинской статистике каждый год диагностируют два случая патологии на один миллион человек.

Пройти диагностику и лечение апластической анемии в Москве предлагает отделение гематологии ЦЭЛТ. Наша многопрофильная клиника одна из первых в РФ начала деятельность на рынке платных медицинских услуг и успешно продолжает её уже третье десятилетие.

В отделении гематологии ведут приём ведущие отечественные специалисты, в арсенале которых имеется современная лечебно-диагностическая база, позволяющая точно ставить диагноз и проводить лечение в соответствии с международными стандартами. Стоимость услуг доступна в нашем прайс-листе, который мы регулярно обновляем.

Во избежание недоразумений просим Вас уточнять цифры у операторов нашей информационной линии: +7 (495) 788 33 88.

Апластичная анемия: этиология

Согласно происхождению, выделяют врождённую и приобретённую анемию. Первая развивается вследствие хромосомных мутаций, вторая – под воздействием химических веществ, излучения, инфекций.

Специалисты считают, что угнетение кроветворения костного мозга может быть инициировано появлением в нём и в крови цитотоксических Т-лимфоцитов.

Они производят ФНО (внеклеточный белок) и интерферон “y”, которые подавляюще воздействуют на ростки кроветворения. Причина запуска механизма может крыться в:

  • Воздействии ионизирующего излучения или химических веществ в виде ароматических соединений, мышьяка, пестицидов;
  • Попадании в организм инфекционных агентов (возбудители гепатитов “D”, “B”, цитомегаловируса, ДНК-содержащего вируса Эпштейна-Барр);
  • Приёме миелотоксических препаратов при прохождении курса лечения транквилизаторами, противосудорожными, антитиреоидными и антиопухолевыми средствами;
  • Развитии ряда аутоиммунных процессов (красная системная волчанка, поражение соединительной ткани – синдром Шегрена).

В 50% случаев причину развития патологии установить не удаётся. Такая форма апластической анемии называется идиопатической.

Классификация апластической анемии

Форма патологии Чем отличается?
По продолжительности течения
Острая Не более одного месяца
Подострая От одного месяца до полугода
Хроническая Более полугода
По степени тяжести при избирательной аплазии
Умеренная Гранулоцитов менее 0,0х109/л, тромбоцитов менее 20,0х109/л.
Тяжёлая Гранулоцитов менее 0,5х109/л, тромбоцитов менее 20,0х109/л. согласно результатам диагностики клеточность костного мозга составляет менее трети от нормы.
Очень тяжёлая Гранулоцитов более 0,5х109/л, тромбоцитов более 20,0х109/л.

Апластическая анемия: симптомы

Заболевание начинается остро, оно сопровождается ощущением сильной слабости и быстрой утомляемостью. Кожные покровы больного и видимые слизистые оболочки выглядят бледными, а сам он страдает от следующих клинических проявлений:

  • шум в ушах;
  • появление одышки даже при несущественных усилиях;
  • неприятное покалывание в области грудной клетки.

При снижении количества тромбоцитов в единице объёма крови проявляется геморрагический синдром:

  • даже после незначительной компрессии или ударах кожного покрова на нём появляются синяки и кровоизлияния;
  • на теле, руках и ногах можно увидеть сыпь в виде мелких точек;
  • наблюдается кровоточивость дёсен;
  • спонтанные кровотечения из носа;
  • обильные менструации (у женщин).

Снижение количества лейкоцитов в единице объёма крови характеризуется регулярным частым развитием инфекционных заболеваний кожи и структур мочевыводящей системы, воспалительными процессами слизистой оболочки рта, воспалениями лёгких.

Врождённая форма анемии развивается у детей до десяти лет и сопровождается целым рядом других нарушений:

  • недоразвитие черепа и головного мозга;
  • снижение размеров и массы почек (гипоплазия);
  • интенсивная окраска отдельных участков кожи – гиперпигментация;
  • сильное снижение слуха и нарушения речевой функции из-за него.

Апластическая анемия: осложнения

Отсутствие лечения апластической анемии может привести к летальному исходу из-за развития таких осложнений, как:

  • инфекционные заболевания;
  • кровоизлияние в головной мозг;
  • анемическая кома;
  • сильные кровотечения.

Апластическая анемия: диагностика

Перед тем, как приступить к лечению заболевания, гематологи ЦЭЛТ проводят комплексную диагностику, направленную на точную постановку диагноза и выявление этиологического фактора. Она включает в себя:

  • осмотр у гематолога;
  • общий и биохимический анализы крови;
  • забор образца костного мозга и его исследование – стернальная пункция.

При наличии заболевания у пациента выявляют серьёзное снижение гемоглобина, вплоть до критического уровня – 20-30 г/л, наблюдается агранулоцитоз – снижение зернистых лейкоцитов и моноцитов.

Количество лимфоцитов может быть в норме или сниженным, тромбоцитов – всегда снижено, иногда их не обнаруживают вовсе. Скорость оседания эритроцитов – повышается до 4-60 мм/ч.

Читайте также:  Гемангиома позвоночника, причины у взрослых и лечение

Исследование образца костного мозга выявляет повышенное содержание жировой ткани – 90%, включающее в себя элементы стромы и лимфы, а вот гематогенные клетки имеются в очень малом количестве.

Лечение апластической анемии

Лечение идиопатической и других видов апластической анемии – очень сложная задача, требующая комплексного индивидуального подхода.

При разработке тактики специалисты ЦЭЛТ учитывают результаты диагностики и показания пациента.

Больного помещают в изолятор с асептическими условиями, что позволяет исключить риск развития инфекций и их осложнений. Медикаментозная терапия заключается в приёме:

  • Глюкокортикоидов – при выявлении аутоиммунных механизмов и формировании антител против собственных кровяных клеток;
  • Цитостатиков – при отсутствии эффекта от лечения глюкокортикоидами при аутоиммунной анемиии;
  • Циклоспорина «А» – для подавления производства ФНО и интерферона “y”;
  • Анаболиков – для стимулирования функции кроветворения;
  • Андрогенов – для стимулирования образования красных кровяных клеток.

Всем больным апластической анемией проводят переливание эритроцитарной и/или тромбоцитарной массы, в объёмах, определяемых исходя из клинической картины и показателей периферической крови. Кроме того, пациенту могут назначить спленэктомию – хирургическое вмешательство, направленное на удаление селезёнки.

Самые благоприятные прогнозы может обеспечить трансплантация костного мозга. Она заключается в пересадке донорских или собственных стволовых кроветворных клеток, предварительно изъятых из подвздошных костей путём пункции. К сожалению, процедура недоступна для широкого применения из-за сложности подбора совместимого донора.

В том случае, если это невозможно, пациенту назначают паллиативную терапию с применение циклоспорина А.

В отделении гематологии нашей клиники ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук с опытом практической и научной работы от двадцати пяти лет. Вы можете записаться к ним на приём онлайн или обратившись к нашим операторам. Специалисты высокой квалификации работают и в отделении урологии. К ним можно записаться на цистоскопию мочевого пузыря.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию гематолога.

  • Первичная консультация — 3 500
  • Повторная консультация — 2 300

Записаться на прием

Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.

Лабораторные исследования

  • Клинический анализ крови — 950
    руб.
  • Коагулограмма развернутая — 2 000
    руб.
  • Обмен железа (железо несвязанное, трансферин) — 700
    руб.
  • Витамин В 12 — 650
    руб.
  • Фолиевая кислота — 650
    руб.
  • Цитологическое исследование пунктатов (1 локализация) — 1 900
    руб.
  • Цитологическое исследование пунктатов щитовидной железы и других органов и тканей (1 локализация) — 1 900
    руб.
  • Гистологическое исследование биопсийного материала лимфоузлов — 3 500
    руб.
  • Гистологическое исследование биопсийного материала ткани костного мозга — 4 500
    руб.

Ультразвуковые исследования

  • УЗИ органов брюшной полости (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка) — 3 800 руб.
  • УЗИ лимфатических узлов, комплексное (несколько регионов) — 3 000 руб.
  • Ультразвуковое исследование и компрессионная эластография поверхностных лимфатических узлов — 4 000 руб.

Рентгенологические исследования

  • Рентгенография органов грудной клетки (обзорная) — 2 500 руб.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография

  • КТ гепато-панкреато-дуоденальной области и селезенки — 11 000 руб.
  • МР томография органов брюшной полости (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка) с внутривенным введением контрастного вещества — 14 000 руб.

Гематолог может дать вам рекомендации по профилактике заболеваний и улучшению общего состояния крови. Используемые в этом случае медикаменты активизируют природные процессы в организме, давая ему самому накопить силы для противостояния возможным болезням.

Апластическая анемия – что это за болезнь, ???? лечение, симптомы и ???? диагностика на МЕД Zoon

Апластическая анемия – гематологическое заболевание, при котором наблюдается нарушение функций красного костного мозга и его неспособность вырабатывать клетки крови (эритроциты, тромбоциты, лейкоциты) в достаточных количествах. В медицине патология известна также под названием панмиелофтиз.

Согласно статистике, апластическая анемия диагностируется с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Окончательная причина ее развития не установлена. Пик заболеваемости наблюдается в возрасте 10-25 лет, а также у пациентов старше 50 лет.

Обратите внимание! Апластическая анемия относится к крайне тяжелым патологиям и в 2/3 случаев заканчивается летально. Поэтому любые признаки болезни должны стать поводом для незамедлительного обращения к специалисту.

Содержание

В зависимости от длительности течения патологического процесса и степени выраженности симптоматики выделяют такие формы апластической анемии:

Форма Особенности
Острая Симптоматика ярко выражена и наблюдается менее 1 месяца.
Подострая Длится в пределах 1-6 месяцев.
Хроническая Диагностируется у пациентов, у которых присутствуют признаки нарушения кроветворной функции дольше полугода.

Учитывая причинный фактор, апластическая анемия бывает таких видов:

  • идиопатическая – точная причина патологии не выяснена;
  • лекарственная – возникает в результате употребления препаратов, токсично влияющих на костный мозг;
  • постгепатитная – развивается в течении полугода после перенесения гепатита (воспаления печени).

Также выделяют врожденную апластическую анемию (развивается в результате хромосомных аномалий) и приобретенную (возникает из-за воздействия на организм неблагоприятных факторов).

Причины

Точные причины развития апластической анемии у пациента удается выявить не всегда.

Спровоцировать нарушение кроветворной функции красного костного мозга могут такие факторы:

  • употребление токсичных препаратов;
  • иммунные сбои в организме;
  • попадание в организм химических соединений – отравление тяжелыми металлами, пестицидами и пр.;
  • воздействие радиации;
  • перенесение вирусных гепатитов А, В, С, гриппа;
  • заболевания лимфатической системы.

Обратите внимание! В некоторых случаях апластическая анемия носит аутоиммунный характер – организм распознает клетки костного мозга, как инородные, и начинает работать на их уничтожение.

Патогенез

Первичная причина апластической анемии может заключаться во врожденной неспособности стволовых клеток костного мозга продуцировать форменные элементы крови.

При приобретенной форме болезни организм распознает «молодые» клетки крови, как инородные вещества, активирует иммунную реакцию и направляет ее на уничтожение незрелых элементов, что и ведет к малокровию (недостаточной выработке тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов).

По мере прогрессирования патологии наблюдается отмирание клеток костного мозга и их замещение жировыми тканями. Со временем такие изменения ведут к тому, что костный мозг становится «пустым», то есть не содержит элементов, вырабатывающих клетки крови.

Симптомы (признаки)

Как у взрослых, так и у детей апластическая анемия характеризуется острым началом.

Изначально у пациентов присутствуют такие жалобы:

  • сонливость, общая слабость;
  • снижение работоспособности, быстрое наступление усталости;
  • головокружение;
  • одышка даже при небольших нагрузках;
  • головные боли;
  • бледность кожи;
  • тахикардия (увеличение частоты сердечных сокращений);
  • аритмия (нарушение ритма сердца).

Из-за недостатка тромбоцитов наблюдаются проблемы со свертываемостью крови. У пациентов присутствуют частые кровотечения из носа, десен. У женщин наблюдаются обильные, затяжные менструации. На теле появляется геморрагическая сыпь – красные пятна в виде кровоподтеков.

Обратите внимание! Дефицит лейкоцитов при апластической анемии приводит к снижению иммунитета и частым инфекционным заболеваниям органов дыхания, мочеполовой системы, характеризующимся тяжелым течением.

Появление даже малейших признаков болезни должно стать поводом для комплексного обследования. Только ранняя диагностика позволит избежать тяжелых последствий и сохранить жизнь больного.

Диагностика

Для выявления апластической анемии используются такие диагностические процедуры:

  • сбор жалоб и анамнеза (сведений об истории болезни), объективный осмотр пациента;
  • общий анализ крови – показывает снижение количества форменных элементов крови;
  • биохимический анализ крови – необходим для исключения других видов анемии;
  • пункция костного мозга (анализ, осуществляемый путем прокола костной пластинки) – необходима для оценки функциональности и строения стволовых клеток.

Полученные результаты позволяют установить тяжесть развития патологии и разработать эффективную терапевтическую тактику.

Лечение

Лечебная тактика зависит от формы апластической анемии и стадии ее запущенности. Пациенты с таким диагнозом госпитализируются в стационар и изолируются от других больных. В палате соблюдают максимально стерильные условия с целью предупреждения инфицирования пациента из-за слабости иммунитета.

Если известен причинный фактор развития болезни, важно устранить его влияние на организм пациента.

Лечение апластической анемии у взрослых и детей проводится в таких направлениях:

  1. Иммунодепрессивная терапия – направлена на подавление чрезмерной активности иммунной системы по отношению к костному мозгу.
  2. Переливание крови – используется для восполнения дефицита объема циркулирующей крови.
  3. Пересадка костного мозга – единственный эффективный метод лечения апластической анемии. Однако из-за сложности выполнения вмешательства и подбора донорского материала его применение ограничено.

Лечебная программа подбирается индивидуально для каждого больного. Даже после излечения пациент находится на диспансерном учете у гематолога, а также получает поддерживающую терапию.

Важно помнить, что только раннее лечение апластической анемии дает шансы на достижение стойкой ремиссии и сохранение жизни больного. Поэтому откладывать визит к специалисту при такой патологии не стоит.

Осложнения

При тяжелом течении апластической анемии, а также при отсутствии своевременного лечения, у больного могут развиться такие осложнения:

  • массивные внутренние кровотечения;
  • кровоизлияния во внутренние органы, в том числе в головной мозг;
  • тяжелые бактериальные и вирусные инфекции;
  • рак крови;
  • хронические кровотечения;
  • смерть больного.

Уменьшить риск возникновения подобных осложнений поможет только специализированная медицинская помощь.

Последствия

Отсутствие своевременного лечения апластической анемии приводит к тому, что у пациента начинают развиваться сопутствующие патологии внутренних органов. Возможно нарушение работы щитовидной железы, почек, надпочечников.

Правильная терапия позволяет достичь устойчивой ремиссии. В детском и молодом возрасте раннее лечение дает высокие шансы на полное выздоровление.

Читайте также:  Аднексит: симптомы, лечение и диагностика, причины

Профилактика

Предупредить развитие апластической анемии возможно не всегда, так как специалисты до сих пор не установили точные причины патологических изменений.

Уменьшить риск возникновения заболевания поможет соблюдение таких правил:

  • постоянное укрепление иммунитета;
  • отказ от вредных привычек, минимизация контактов с химическими реагентами;
  • употребление любых лекарственных средств только по назначению врача, строгое соблюдение дозировки;
  • предупреждение радиационного воздействия на организм;
  • своевременное лечение вирусных заболеваний под контролем специалиста;
  • соблюдение правильного рациона.

Прогноз

Апластическая анемия характеризуется высоким риском летального исхода. Примерно 60% больных с таким диагнозом умирают. При отсутствии лечения и тяжелом течении патологии смерть наступает через несколько месяцев после постановки диагноза.

Однако правильное и раннее лечение дает благоприятный прогноз. При выполнении пересадки костного мозга достичь стойкой ремиссии удается 80% пациентов.

Апластическая анемия является тяжелым заболеванием, которое может быстро привести к летальному исходу. Именно поэтому при появлении даже малейших признаков болезни важно как можно быстрее пройти комплексное обследование.

Апластическая анемия

Апластическая анемия является тяжелым заболеванием крови, при котором развивается угнетение всех ростков костного мозга.

Причины заболевания различные – от генетической предрасположенности до вредоносного действия ионизирующего излучения и различных химических соединений.

Клинически заболевание проявляется анемическим, тромбоцитопеническим синдромом, а также выраженными инфекционными осложнениями.

Диагноз выставляется исходя из клинической картины, анализов крови и пункции костного мозга.

  • Что такое апластическая анемия?
  • Апластическая анемия является патологическим состоянием организма, при котором снижается количество всех трех типов клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов) вследствие замедления или полного прекращения образования их в костном мозге.
  • По происхождению апластические анемии делятся на:
  • врожденные;
  • приобретенные.

В большинстве случаев наблюдается угнетение всех трех ростков кроветворения, однако клинически замечено, что в различные фазы болезни может наблюдаться более выраженное угнетение какого-то одного из ростков

По преимущественному поражению костномозговых ростков выделяют:

  • угнетение одного кроветворного ростка (эритроцитарного, лейкоцитарного или тромбоцитарного);
  • угнетение двух кроветворных ростков;
  • угнетение трех кроветворных ростков.
  1. Причины апластической анемии
  2. Причины апластической анемии различаются при врожденной и приобретенной анемии.
  3. Различают следующие причины приобретенных апластических анемий:
  • ионизирующее излучение;
  • лекарственные препараты (декарис, анальгин, левомицетин, тетрациклин, бутадион и др.);
  • химические соединения (пестициды, бензол);
  • заболевания (вирусные гепатиты А, В и С, вирус Эпштейн-Барр, цитомегаловирус, вирус герпеса, ВИЧ, парвовирус В19 и др.).
  • гормональные нарушения со стороны яичников, щитовидной шелезы и вилочковой железы.

Некоторые вредоносные агенты непосредственно воздействуют на костный мозг (ионизирующее излучение, химические и лекарственные вещества). Иные воздействуют опосредованно через аутоиммунные механизмы (вирусный гепатит В).

  • Диагностика апластической анемии
  • Клиническая картина заболевания может в значительной степени ориентировать врача в направлении анемии, однако диагноз должен быть подтвержден или опровергнут при помощи лабораторных анализов и параклинических исследований.
  • Наиболее ценными дополнительными исследованиями являются:
  • Общий анализ крови

Данные общего анализа крови при апластической анемии свидетельствуют в пользу панцитопении (снижение количества всех трех типов клеток костного мозга).

Уменьшение количества лейкоцитов наблюдается преимущественно за счет снижения гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы и базофилы). Таким образом, относительно увеличивается процент лимфоцитов и моноцитов в лейкоцитарной формуле.

На различных стадиях заболевания могут быть выявлены воспалительные признаки в той или иной мере.

Ориентировочными показателями ОАК при апластической анемии являются:

Гемоглобин (Hb) – менее 110 гл (норма 120 – 160 гл). Уменьшение за счет снижения числа эритроцитов.

Эритроциты – 0,7 – 2,5 х 1012л (норма 3,7 х 1012л). Снижение количества зрелых эритроцитов.

Ретикулоциты — менее 0,2% (норма 0,3 – 2,0%). Снижение количества молодых форм эритроцитов.

Цветовой показатель – 0,85 – 1,05 (норма 0,85 – 1,05) свидетельствует о нормохромном характере анемии (содержание гемоглобина в эритроците в пределах нормы).

Гематокрит (Ht) – менее 30 (норма 35 – 42 у женщин и 40 – 46 у мужчин). Соотношение клеточного состава крови к ее жидкой части. Наблюдается явное уменьшение доли клеток в периферической крови.

Тромбоциты – менее 35 промилле или 100 х 109л. Снижение количества тромбоцитов.

Лейкоциты – 0,5 – 2,5 х 109л (норма 4 – 9 х 109л). Выраженная лейкопения за счет снижения числа гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы и базофилы).

Палочкоядерные нейтрофилы – 0 – 2% (норма менее 6%). Снижение выработки молодых форм лейкоцитов.

Сегментоядерные нейтрофилы – 0 – 40% (норма 47 – 72%). Снижение количества зрелых форм нейтрофилов.

Миелоциты – 0 – 2% (в норме отсутствуют). В условиях гранулоцитопении и наслоения бактериальной инфекции наблюдается более выраженный, чем обычно, сдвиг лейкоцитарной формулы влево с появлением клеток предшественников лейкопоэза.

Эозинофилы – 0 – 1% (норма 1 – 5%). Снижение количества эозинофилов.

Базофилы – 0% (норма 0 – 1%). Единичные или полное отсутствие базофилов.

Лимфоциты – более 40% (норма 19 – 37%). Численное количество лимфоцитов остается в норме. За счет снижения фракции гранулоцитов наблюдается относительный лимфоцитоз (увеличение доли лимфоцитов в крови). Крайне выраженный лимфоцитоз может наблюдаться при наслоении вирусных инфекций.

Моноциты – более 8% (норма 6 – 8%). Количество моноцитов неизменно и находится в пределах нормы. Моноцитоз (увеличение доли моноцитов в крови) объясняется снижением процентной доли гранулоцитов в лейкоцитарной формуле.

Скорость оседания эритроцитов – более 15 – 20 ммчас (норма до 10 мм/час у мужчин и до 15 мм/час у женщин). Данный показатель отражает степень выраженности воспалительной реакции в организме.

  1. Анизоцитоз – наличие в крови эритроцитов различного размера.
  2. Пойкилоцитоз – наличие в крови эритроцитов различной формы.
  3. Биохимический анализ крови
  4. Некоторые виды биохимических анализов крови могут акцентировать внимание врача на отклонениях в организме, которые косвенно вписываются в три вышеперечисленных анемических синдрома.
  5. Ориентировочными показателями БАК при апластической анемии являются:

Сывороточное железо более 30 мкмольл (норма 9 – 30 мкмоль/л). Увеличение сывороточного железа на фоне частых переливаний крови. Высокий риск развития гемохроматоза.

Эритропоэтин более 30 МЕл (норма 8 – 30 МЕ/л у женщин и 9 – 28 МЕл у мужчин). Увеличение эритропоэтина происходит по двум причинам. Во-первых, не происходит его потребления клетками эритроцитарного ростка. Во-вторых, компенсаторно усиливается его синтез в ответ на анемию.

С-реактивный белок – более 10 – 15 мгл (норма 0 – 5 мгл). Выявляется при воспалительной реакции на фоне ослабленного иммунитета.

Тимоловая проба – более 4 (норма 0 — 4). Выявляет признаки воспаления при ослабленном иммунитете.

Стернальная пункция

Данный вид исследования используется с целью визуализации клеток костного мозга и их процентного соотношения. При апластической анемии миелограмма будет скудной, количество клеточных элементов значительно снижено. Камбиальные клетки эритроцитарного и лейкоцитарного ряда единичны или отсутствуют.

Мегакариобласты отсутствуют. В редких случаях при пункции случается встретить сгруппированные очаги повышенной пролиферации клеток как компенсаторную реакцию здорового костного мозга на анемию.

Такая миелограмма может сбить с толку, поскольку будет свидетельствовать в пользу отсутствия апластической анемии и поэтому будет ложноотрицательной.

Трепанобиопсия

Трепанобиопсия является способом изъятия части костного мозга из крыла подвздошной кости пациента. Преимущество данной процедуры над стернальной пункцией заключается в возможности забора большего количества материала с сохранением его структуры.

Большее количество материала уменьшает вероятность ложноотрицательного результата апластической анемии, а изучение структуры костного мозга позволяет помимо цитологического исследования (миелограммы) провести еще и гистологическое.

При помощи анализа крови и результатов трепанобиопсии возможно определение степени тяжести апластической анемии.

  • Апластическая анемия средней тяжести определяется следующими показателями:
  • гранулоциты менее 2,0 х 109л;
  • тромбоциты менее 100 х 109л;
  • ретикулоциты менее 2 – 3%;
  • гипоплазия костного мозга на трепанобиопсии.
  • Апластическая анемия тяжелой степени определяется следующими показателями:
  1. гранулоциты менее 0,5 х 109л;
  2. тромбоциты менее 20 х 109л;
  3. ретикулоциты менее 1%;
  4. аплазия костного мозга на трепанобиопсии.
  • Апластическая анемия крайне тяжелой степени определяется следующими показателями:
  • гранулоциты менее 0,2 х 109л;
  • тромбоциты единичные или отсутствуют;
  • ретикулоциты единичные или отсутствуют;
  • аплазия костного мозга на трепанобиопсии.
  • Прогноз при апластической анемии

Прогноз при апластической анемии во многом зависит от сроков обнаружения заболевания. При раннем обнаружении существует возможность более активного вмешательства в течение заболевания. При более позднем обнаружении шансы на излечение уменьшаются.

Врожденная апластическая анемия Фанкони в большинстве случаев крайне тяжело поддается лечению, поскольку костный мозг никогда не был здоровым и, соответственно, очень сложно восстанавливается.

Наличие врожденных аномалий развития сильно ограничивает показания к пересадке костного мозга таким пациентам. В большинстве случаев больные погибают в детском возрасте от аномалий развития или инфекционных осложнений.

Приобретенные апластические анемии имеют более благоприятный прогноз, поскольку в некоторых случаях являются обратимыми после прекращения действия повреждающего фактора на костный мозг.

Врач лабораторной диагностики

Новополоцкой городской больницы

Костюк К.С.

  1. Приемная главного врача(+375 214) 50-62-70
  2. (+375 214) 50-62-11 (факс)
  3. Канцелярия(+375 214) 50-15-39 (факс)

Справочное бюроНовополоцкой центральной

городской больницы 

  • (+375 214) 50-99-58
  • (по вопросам пребывания больных в отделениях)
  • Отделение платных услуг городской больницы(+375 214) 50-26-66
  • (+375 033) 358-83-93 моб.мтс
  • Центр здоровья молодежи
  • «Диалог» (Детская пол-ка, Калинина, 5)
  • (+375 214) 51-90-90

Номера телефонов справочных служб (регистратур поликлиник и диспансеров)

E-mail: novgtmo@vitebsk.by

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *