Гемолитическая анемия: симптомы, причины и лечение

Анемия (малокровие) — обширная группа заболеваний, которые характеризуются снижением уровня гемоглобина в крови, чаще при уменьшении количества эритроцитов (форменных элементов крови, красных кровяных телец). Причин такого диагноза достаточно много.

Иногда речь идет просто о недостаточном питании, в других случаях это признак разных грозных заболеваний и патологий костного мозга. Под гемолитическими анемиями понимают болезни, при которых синтез эритроцитов достаточен, но под влиянием разных факторов они просто очень быстро разрушаются.

Клетка живет не положенные 100-120 дней, а всего 1-2 недели. MedAboutMe расскажет, почему это может происходить и как лечить такую патологию.

Виды гемолитической анемии

Гемолитическая анемия: симптомы, причины и лечение

Гематологи выделяют два типа гемолитических анемий — врожденные и приобретенные. Поскольку первые связаны с системными нарушениями, лечатся они сложнее и часто имеют неблагоприятный прогноз. К врожденным относят следующие:

  • Мембранопатии. Эритроцит формируется неправильной формы, именно это сказывается на его жизнеспособности. В частности, дефектные клетки интенсивно разрушает селезенка.
  • Ферментопатии. Целостность красных кровяных телец поддерживается рядом ферментов, если их недостаточно, жизненный цикл эритроцитов существенно уменьшается.
  • Гемоглобинопатии. Гемоглобин — белок, который занимает большую часть клетки. Его деформации приводят к изменению формы эритроцита.

Тяжесть течения приобретенных анемий зависит от того, возможно ли убрать провоцирующий их фактор. В некоторых случаях нехватка гемоглобина — лишь временное следствие инфекционного процесса. Но бывает и так, что изменения уже необратимы и требуют серьезного радикального лечения. Приобретенная гемолитическая анемия бывает таких видов:

  • Иммунные заболевания. Природа таких патологий носит аутоиммунный характер, то есть эритроциты атакуются и разрушаются клетками иммунной системы.
  • Приобретенные мембранопатии. Могут развиваться на фоне изменений в костном мозге, который начинает продуцировать деформированные клетки крови.
  • Механическое разрушение эритроцитов. К этой группе относят редко встречающиеся патологии, при которых клетки разрушаются от сдавления или других факторов. Например, часть клеток может быть повреждена при операции по пересадке клапанов сердца.
  • Анемии, вызванные инфекциями. Возбудители малярии и токсоплазмоза используют красные кровяные тельца для размножения. Это на определенном этапе приводит к разрыву мембран эритроцитов. Болезнь может вызвать и вирусный гепатит В.

Кроме этого, анемия может развиться под действием токсинов, при наличии злокачественных опухолей, после переливания донорской крови и под действием других факторов.

Слабость и другие признаки анемии

Гемоглобин отвечает за транспорт кислорода к клеткам, и когда его становится меньше, организм начинает страдать от гипоксии разной степени. Признаки анемии любого вида обязательно включают в себя:

  • Слабость.
  • Быстрая утомляемость.
  • Головокружения.
  • Одышка даже при незначительной физической нагрузке.
  • Потемнение и «мушки» перед глазами.
  • Покалывания в конечностях, особенно выражено в пальцах.

При гемолитической анемии, кроме кислородного голодания, организм получает еще и дополнительный отравляющий фактор. Дело в том, что при разрушении красных кровяных телец в крови повышается непрямой билирубин — продукт распада гемоглобина.

При слишком высоком уровне билирубина страдает нервная система, повышается нагрузка на печень. Признаком анемии в этом случае станет не столько белая кожа и бледность, характерная для других типов болезни, как желтушность.

Такой цвет коже, слизистым и склерам дает именно билирубин.

Кроме этого, уничтожение эритроцитов происходит в селезенке, и если болезнь связана с мембранопатиями, этот орган вынужден перерабатывать больше кровяных телец. Соответственно, среди других симптомов будут такие:

  • Увеличение селезенки.
  • Боль и дискомфорт в левом боку.
  • Моча темного цвета.

Признаки анемии при врожденных патологиях могут обнаруживаться не сразу. Иногда выраженные симптомы появляются только к подростковому возрасту. Для болезни характерны обострения с сильной лихорадкой, слабостью и головокружениями без видимых причин.

Диагностика гемолитической анемии

Гемолитическая анемия: симптомы, причины и лечение

Врачи рекомендуют систематически сдавать общий анализ крови, даже в том случае если отсутствуют симптомы заболевания. По его результатам достаточно просто выявить целый ряд нарушений, в том числе и анемию. А уже после этого с помощью дополнительных обследований определять ее тип и причины.

Конечно, для диагностики именно гемолитической формы малокровия важным будет биохимический анализ крови, в котором указывается уровень прямого и непрямого билирубина.

Пониженное содержание эритроцитов наряду с повышенным билирубином — характерные признаки анемии этого типа.

Также важно определить, где именно разрушаются клетки — в селезенке или в кровяном русле под действием антител, инфекций или других компонентов.

Среди других обследований, которые могут потребоваться для уточнения диагноза, будут следующие:

  • УЗИ органов брюшной полости.
  • УЗИ селезенки и печени.
  • Анализ кала и мочи.
  • Биопсия костного мозга.
  • Иммунологические анализы, в том числе проба Кумбса.

Поскольку гемолитическая анемия во многих случаях является лишь признаком другой болезни, следствием патологического влияния на организм, диагностика может быть очень разнообразной. При этом важно пройти все необходимые обследования, поскольку только так можно будет подобрать подходящее лечение.

Терапия анемии: лекарства и другие методы

Выбор терапии напрямую зависит от первопричины развития гемолитической анемии. Так, например, если клетки разрушаются под действием инфекции, назначаются противовирусные препараты или антибиотики. Отравление требует дезинтоксикационной терапии и симптоматического лечения.

При аутоиммунной природе заболевания назначаются следующие лекарства:

  • Преднизолон (глюкокортикоидный гормон, иммуносупрессор).
  • Гепарин (антикоагулянт короткого действия, хорошо помогает при обострениях болезни).
  • Надропарин (антикоагулянт длительного действия).
  • Пентоксифиллин (увеличивает поступление кислорода к тканям).
  • Азатиоприн, циклоспорин А и другие иммунодепрессанты.

При обострениях анемии пациент нуждается в госпитализации. Одной из важных мер лечения станет переливание крови.

При заболеваниях, связанных с гиперфункцией селезенки, если медикаментозная терапия не помогает, пациенту будет рекомендована спленэктомия (удаление органа). В этом случае после операции наступает полное выздоровление, без рецидивов.

Аутоиммунная гемолитическая анемия: лечение заболевания

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) — группа редких приобретенных гематологических болезней и синдромов, характеризующихся гемолизом (разрушением) эритроцитов, вследствие образования аутоантител к антигенам этих компонентов крови.

АИГА может возникнуть в любом возрасте, чаще ей подвержены женщины (60%). Патология развивается постепенно или внезапно.

Выделяют два основных типа АИГА: тепловую (аутоантитела наиболее активны/атакуют эритроциты при температуре 37-40 °C) и холодовую — с холодовыми гемолизинами (аутоантитела наиболее активны при температуре менее 30 °C, эритроциты разрушаются даже при локальном воздействии холода, например, когда человек пьет холодную воду или моет руки в холодной воде).

Распространенность АИГА составляет 1 случай на 70-80 тысяч человек в год.

Причины

Причины возникновения заболевания изучены недостаточно. На сегодняшний день известно, что примерно 50% случаев т-АИГА являются идиопатическими (развиваются спонтанно).

Тогда как х-АИГАассоциированы с другими заболеваниями или возникают с ними одновременно: аутоиммунными, онкологическими, инфекционными (системная красная волчанка, лимфолейкоз, неходжкинская лимфома, вирус Эпштейна — Барр, цитомегаловирус, микоплазменная пневмония, гепатит, ВИЧ).

Играть роль в развитии АИГА может и прием определенных лекарств, например, препаратов пенициллинового ряда (лекарственно индуцированная АИГА).

Симптомы

У некоторых людей заболевание может протекать бессимптомно, особенно если АИГА развивается постепенно (разрушение эритроцитов не настолько масштабно). В основном же симптомы АИГА схожи с клиническими проявлениями других типов анемии (слабость, повышенная утомляемость, бледность кожных покровов).

Симптомы при более тяжелом течении заболевания (быстром разрушении эритроцитов) включают желтушность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, слабость, повышенную утомляемость с тахикардией и одышкой при физической нагрузке, ощущение дискомфорта в животе, чувство переполнения, холодные конечности и периферический цианоз (при холодовой АИГА). При физикальном осмотре выявляется спленомегалия (патологическое увеличение размеров селезенки) различной степени.

Если АИГА развивается на фоне другой патологии, преобладать могут симптомы основного заболевания, например: увеличение и болезненность лимфатических узлов, лихорадка, сильные боли в спине и ногах, головные боли, рвота, диарея, изменение цвета мочи на темно-коричневый.

Диагностика

Диагностика АИГА включает физикальный осмотр, общий и биохимический анализы крови, морфологическое исследование эритроцитов. Основным критерием диагностического поиска является определение аутоантител с помощью прямого антиглобулинового теста (прямой пробы Кумбса).

Первой линией терапии тепловой аутоиммунной гемолитической анемии являются глюкокортикостероиды. Высокодозная монотерапия преднизолоном может назначаться в течение 3-6 недель с постепенным снижением дозы или отменой в дальнейшем.

Однако из-за сильно выраженных побочных эффектов такого лечения все чаще используют краткосрочную пульс-терапию метилпреднизолоном или дексаметазоном.

Примерно треть пациентов достигают ремиссии, остальным же необходима поддерживающая терапия ГКС.

При неэффективности стероидной терапии рассматривается возможность проведения спленэктомии (хирургическое удаление селезенки), биологической терапии (ритуксимаб) или иммуносупрессивной терапии (циклоспорин, азатиоприн и др.).

Читайте также:  Льняное масло: польза и вред, как принимать льняное масло?

Прогноз зависит от первопричины заболевания, своевременно начатого и правильно подобранного лечения. Благоприятный прогноз (достижение ремиссии, длительная ремиссия) полностью связан с положительным терапевтическим ответом у пациента и отсутствием осложнений.

Пациентам с холодовой аутоиммунной гемолитической анемией рекомендуется избегать триггеров (холода, в том числе инфузий холодных растворов), а также пройти лечение основного заболевания (например, лимфомы), если с ним связано развитие х-АИГА. Терапия первой линии при х-АИГА — ритуксимаб. ГКС не является терапией выбора из-за низкого терапевтического ответа у пациентов. Также неэффективна и спленэктомия. В тяжелых случаях рекомендован плазмоферез.

Особенности и преимущества лечения аутоиммунной гемолитической анемии в клинике Рассвет

Аутоиммунная гемолитическая анемия достаточно редкое заболевание крови, по мере его изучения критерии диагностики и лечения дорабатываются и обновляются.

Гематологи клиники Рассвет придерживаются стандартизированных диагностических критериев и терапевтических подходов, разработанных Международной консенсусной группой по АИГА.

Мы осознаем важность точного диагностического поиска у таких пациентов, поскольку течение заболевания и эффективное лечение зависят от типа задействованных антител.

Для диагностики первичной АИГА мы используем моноспецифический прямой антиглобулиновый тест, обязательно выясняем причины манифестации вторичной АИГА, т. е. выявляем основное заболевание, с которым связано развитие гемолитической анемии.

При лечении т-АИГА мы используем глюкокортикостероиды. Ритуксимаб назначаем только на раннем этапе тяжелого течения заболевания, а также при отсутствии быстрого терапевтического ответа на стероиды. Ритуксимаб в сочетании с антинеопластическим препаратом назначаем пациентам с х-АИГА в случаях, если их состояние требует лечения по клиническим признакам.

Гематология Рассвета представлена врачами высокой квалификации, имеющими большой опыт в выявлении и лечении сложнодиагностируемых и редких болезней. В своей работе наши специалисты используют международные протоколы лечения, применяют только безопасные, доказанные и эффективные методы.

Гемолитическая анемия: причины, симптомы и лечение

Гемолитическая анемия – это целая группа различных заболеваний, при которых развитие синдрома малокровия связано с уменьшением продолжительности жизни эритроцитов. В общей структуре заболеваемости анемиями на долю гемолитических приходится 11%.

В норме эритроциты живут 111-120 суток, после чего происходит их разрушение (гемолиз). При гемолитической анемии продолжительность жизни эритроцитов не превышает 21 дня. При этом гемолиз может как внутрисосудистым (разрушение происходит внутри кровеносных сосудов), так и внесосудистым (эритроциты разрушаются в костном мозге, печени или селезенке).

Гемолитическая анемия: причины

Гемолитические анемии бывают врожденные и приобретенные. В основе развития наследственных форм заболевания лежат генетические дефекты строения молекулы гемоглобина, мембраны эритроцитов или недостаток какого-либо фермента.

Разрушение эритроцитов при приобретенном гемолитическом синдроме происходит под влиянием ряда эндогенных и экзогенных факторов. Наиболее важными из них являются:

  1. Аутоиммунные процессы.

    При ряде инфекционных (вирусная пневмония, токсоплазмоз, инфекция Эпштейна-Барра, сифилис) и аутоиммунных (неспецифический язвенный колит, системная красная волчанка) заболеваний, гемобластозах в организме человека происходит образование антител, способных вызывать склеивание (агглютинацию) эритроцитов с последующим их разрушением. Другими причинами иммунного гемолиза могут стать гемолитическая болезнь плода, профилактическая вакцинация, посттрансфузионная реакция.

  2. Токсическое воздействие. К развитию внутрисосудистого гемолиза приводит острое отравление алкоголем, уксусной эссенцией, ядовитыми грибами, солями тяжелых металлов, мышьяком, а также укусы ядовитыми змеями, например, коброй. Прием высоких доз анальгетиков, сульфаниламидов и противомалярийных средств также может привести к разрушению красных клеток крови.

  3. Механическое повреждение мембраны эритроцитов. Под действием провоцирующих факторов (ГБО, малярия, сепсис, гипертонический криз, ДВС-синдром, значительные физические нагрузки) мембрана эритроцитов травмируется, что и приводит к последующему их гемолизу с выходом гемоглобина в кровь, а точнее в плазму.

Гемолитическая анемия: симптомы

Клиническая картина врожденных и приобретенных гемолитических анемий имеет свои особенности.

Наследственные гемолитические анемии: симптомы

Наиболее часто среди наследственных гемолитических анемий наблюдается болезнь Минковского-Шоффара (микросфероцитоз). Она наследуется по аутосомно-доминантному типу и поэтому прослеживается у многих членов одной семьи.

Первые признаки микросфероцитоза могут появиться в любом возрасте, но наиболее часто происходит манифестация анемии у ребенка в возрасте 13-18 лет. Основными симптомами заболевания являются:

  • желтушное окрашивание кожи и слизистых;
  • окрашивание кала в темно-коричневый цвет;
  • желчнокаменные колики (из-за образования конкрементов в желчном пузыре);
  • увеличение селезенки (примерно в 50% случаев сочетается с увеличением печени).

При возникновении гемолитического криза у пациента появляются:

  • боли в животе;
  • общая слабость;
  • тошнота, рвота;
  • повышение температуры тела.

Болезнь Минковского-Шоффара нередко сочетается с различными врожденными дисплазиями:

  • брадидактилия;
  • готическое небо;
  • седловидная деформация носа;
  • аномалии прикуса;
  • башенный череп.

Первые проявления гемолитической анемии, связанной с недостатком определенных ферментов, например, пируваткиназы или Г-6-ФД, обычно возникают после приема некоторых медикаментов (нитрофураны, НПВС, сульфаниламиды) или перенесенных инфекционных заболеваний. Для этой группы анемий характерными признаками являются:

  • шумы в сердце;
  • увеличение печени и селезенки;
  • «бледная» желтуха;
  • темный цвет мочи.

При развитие гемолитического криза у больного появляются резкая слабость, одышка, тахикардия, рвота.

 

Приобретенные гемолитические анемии: симптомы

Для аутоиммунной гемолитической анемии характерно острое начало. У пациента внезапно повышается температура тела, быстро нарастает общая слабость. Затем появляются боли в поясничной области и эпигастрии, тошнота и рвота, увеличивается селезенка. В редких случаях могут наблюдаться предвестники гемолитического криза, к которым относятся боли в суставах, субфебрильная температура тела.

Для некоторых видов аутоиммунных гемолитических анемий характерна плохая переносимость пациентами холода. Низкие температуры провоцируют развитие у них гемоглобинурии, холодовой крапивницы, синдрома Рейно. В тяжелых случаях возможно возникновение гангрены пальцев верхних и нижних конечностей.

Токсические гемолитические анемии начинаются со рвоты, появлении крови в моче, болей в пояснице и правом верхнем квадранте живота, быстро нарастающей общей слабостью.

Через 48-72 часа от начала заболевания у пациентов повышается концентрация билирубина в крови и появляется желтушное окрашивание кожи.

В дальнейшем формируется острая гепаторенальная недостаточность, признаками которой являются:

  • олигоанурия (количество суточной мочи менее 500 мл);
  • азотемия;
  • усиление активности печеночных ферментов;
  • увеличение печени.

Осложнения

Наиболее опасные осложнения гемолитических анемий могут развиться на фоне гемолитического криза. К ним относятся:

  • анемическая кома;
  • инфаркт или разрыв селезенки;
  • ДВС-синдром;
  • острая почечная недостаточность;
  • острая сердечно-сосудистая недостаточность.

Диагностика

Диагностика гемолитических анемий строится на основании характерной клинической картины заболевания, данных объективного осмотра, лабораторно-инструментального обследования, включающего в себя:

  • УЗИ печени и селезенки;
  • общий анализ крови (низкий гемоглобин, ускоренная СОЭ, ретикулоцитоз);
  • биохимическое исследование крови (повышение концентрации билирубина);
  • проба Кумбса (положительна при аутоиммунном характере заболевания);
  • общий анализ мочи (гемоглобинурия, уробилинурия, протеинурия).

Для подтверждения диагноза показано выполнение стернальной пункции с последующим цитологическим исследование полученной ткани.

Дифференциальная диагностика гемолитических анемий проводится со следующими заболеваниями:

  • гемобластозы;
  • гепатолиенальный синдром;
  • цирроз печени;
  • порфирия.

Гемолитические анемии: лечение

Основными принципами лечения гемолитических анемий являются:

  • устранение факторов, приводящих к развитию гемолитического криза;
  • во время криза назначают инфузионную терапию, антибиотики, кортикостероидные гормоны;
  • при тяжелом течении микросфероцитоза показано удаление селезенки, после чего наступает полное выздоровление у 100% пациентов;
  • лечение аутоиммунной анемии проводится кортикостероидами и иммунодепрессантами;
  • при токсической гемолитической анемии вводят антидоты, проводят инфузионную терапию с применением мочегонных препаратов, гемодиализ.

Прогноз при гемолитической анемии

Прогноз при гемолитической анемии определяется видом заболевания, частотой и тяжестью кризов, эффективностью проводимой терапии.

При врожденном гемолитическом синдроме добиться полного выздоровления невозможно, однако своевременно начатое лечение в большинстве случаев позволяет добиться стойкой ремиссии.

Устранение провоцирующего фактора, при приобретенной гемолитической анемии приводит к полному излечению.

Прогноз резко ухудшается при развитии осложнений (разрыв селезенки, острая гепаторенальная недостаточность).

Гемолитическая анемия: Причины,Симптомы,Лечение

Гемолитическая анемия – совокупность нечасто встречающихся заболеваний, характерной чертой которых является сокращение продолжительности жизни красных кровяных клеток из-за их интенсивного разрушения. Уничтожение эритроцитов происходит быстрее, чем успевают появляться новые клетки.

Здесь вы сможете выбрать врача, занимающегося лечением Гемолитическая анемия Если вы не уверены в диагнозе, запишитесь на прием к терапевту или врачу общей практики для уточнения диагноза.

Специализируется на общей терапии. Лечит острые респираторные инфекции, грипп, болезни сосудов и сердца (стенокардию, сердечную недостаточность, гипертонию, нарушение сердечного ритма), болезни щитовидки, сахарный диабет, ожирение, различные аллергии, болезни дыхательных путей (пневмонию, трахеит, бронхит).Ноу Хау Мед

Стоимость выезда на дом — 340 грн. Транспортные расходы оплачиваются дополнительно (в зависимости от места проживания пациента).

ул. Героев Сталинграда, 2Дна картеВыберите желаемое время и ожидайте подтвержденияВт 20 Июль Ср 21 Июль Чт 22 Июль Врач общей практики с большим опытом работы, специализируется на пульмонологии, нефрологии, кардиологии. Владеет основными методами первичного обследования. Занимается лечением ОРВИ, назофарингита, трахеита, бронхита, пневмонии, ангины, энтеровирусных инфекций, цистита, гипертонической болезни и др. Ведет прием взрослых и детей с 6 летВыберите желаемое время и ожидайте подтвержденияВт 20 Июль Ср 21 Июль Чт 22 Июль Врач-неонатолог первой категории занимается обследованием и лечением
детей с момента появления на свет. Помогает выявить такие патологии, как синдром дыхательных расстройств, низкий вес при рождении, задержка внутриутробного развития, врожденные пороки развития и др. Доктор также является специалистом ультразвуковой диагностики
Выберите желаемое время и ожидайте подтвержденияВт 20 Июль Ср 21 Июль Чт 22 Июль Просмотреть всех врачей Гематологов

Данное заболевание можно разделить на несколько форм:

  • врожденные анемии – характеризуются распадом эритроцитов в результате генетических дефектов:
    • мембранопатии эритроцитов – на генетическом уровне нарушается оболочка эритроцитов, что приводит к их быстрому распаду;
    • энзимопатии (ферментопатии) – быстрый распад обусловлен дефицитом активности эритроцитарных ферментов (чаще всего это глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы);
    • гемоглобинопатии – разновидность анемий, которые связаны с нарушениями структур белка гемоглобина на генетическом уровне;
  • приобретенная гемолитическая анемия – заболевание, при котором в костном мозге происходит созревание здоровых красных кровяных телец, но они не могут долго просуществовать из-за некоторых заболеваний или воздействий иного характера на организм:
    • дефект мембраны эритроцитов – заболевание, которое встречается крайне редко. Для него свойственным является распад красных кровяных клеток во время сна;
    • внеэритроцитальная патология – явление, при котором причиной распада служит не нарушение внутри самой клетки, а повреждение различными внешними факторами;
    • иммуногемолитические анемии (аутоиммунная гемолитическая анемия и изоимунная) – возникают из-за того, что организм вырабатывает антитела, уничтожающие собственные красные кровяные клетки. Причиной этого может служить нарушение в работе иммунной системы (например, при раке крови);
    • анемии, возникновение которых связано с повышенным разрушением красных кровяных клеток в селезенке (например, при циррозе печени);
    • анемии, возникающие вследствие механических повреждений оболочек эритроцитов (встречается при протезировании сердечных клапанов);
  • анемии, возникшие вследствие влияния:
    • токсических веществ на эритроциты (например, отравление ядами, тяжелыми металлами, свинцом);
    • при инфекционно-токсическом поражении организма (путем воздействия паразитов);
    • анемии, возникшие в результате нехватки витамина Е в организме, который напрямую влияет на прочность оболочки эритроцита.

Причины

На появление гемолитической анемии могут оказать воздействие следующие причины:

Врожденные анемии:

  • наследственные гемолитические анемии, при которых дефективный ген передается ребенку от одного или обоих родителей;
  • спонтанная мутация на генетическом уровне в период внутриутробного развития плода приводит к тому, что развивается гемолитическая анемия у детей.

В случае наличия дефектного гена, вызывающего данное заболевание, в обоих лоскутках хромосомы, речь идет о гомозиготной форме. Шансы дожить до зрелого возраста у больных с данным диагнозом практически нулевые.

Приобретенные гемолитические анемии:

  • возникают в результате длительного воздействия химических веществ или медицинских препаратов на организм;
  • анемии, возникающие из-за влияния на организм инфекций, вызванных бактериями или паразитами (например, малярия);
  • анемию может вызвать обширный ожог, из-за которого произошло отравление организма ядами;
  • причины, связанные с иммунной системой, например, несовместимость группы крови при переливании, выработка антител в организме против своих же эритроцитов, механические повреждения красных кровяных клеток, недостаток витамина Е в организме.

Симптомы

При гемолитической анемии симптомы ярко выражены и выглядят следующим образом:

  • кожа и слизистые оболочки рта и глаз приобретают бледный или желтушный цвет (в результате наличия продуктов распада кровяных телец в организме);
  • сердцебиение учащается;
  • наблюдается общая слабость в организме, быстрая утомляемость, одышка;
  • увеличивается печень и селезенка;
  • повышается уровень билирубина и развивается желтуха (кожный покров, белки глаз, слюна и слезная жидкость приобретает лимонный цвет);
  • повышается температура тела, появляются приступы головокружений;
  • иногда наблюдаются расстройство сознания и мышечные судороги;
  • характерным симптомом является повышение густоты крови, вследствие чего наблюдается плохая циркуляция крови, насыщение кислородом происходит слабо, образуются тромбы, нарушается кровоснабжение внутренних органов.

Диагностика

Для определения гемолитической анемии диагностика проводится следующим образом:

  • проводится анализ жалоб:
    • как давно наблюдаются такие симптомы как слабость, общее недомогание организма. Какой цвет у кожного покрова (желтушность указывает на наличие анемии)? Какого цвета слизистая глазных белков, нет ли потемнения мочи;
    • проводится анализ анамнеза заболевания: не наблюдалось ли данное заболевание у кого-то из родственников, не подвергался ли организм влиянию химических средств, нет ли заболеваний крови или иммунной системы;
  • При подозрении на гемолитическую анемию назначают следующие анализы и исследования:
    • клинический анализ крови – для определения уровня гемоглобина и эритроцитов в крови;
    • анализ крови и мочи на определение билирубина;
    • исследование формы красных кровяных клеток, так как анемия может развиться из-за неправильной формы эритроцитов;
    • проба Кумбса – метод, с помощью которого определяют реакцию антител по отношению к эритроцитам;
    • ультразвуковое исследование области брюшины для определения размеров печени и селезенки (УЗИ);
    • для исследования кроветворной системы делают пункцию костного мозга;
    • проводится консультация у терапевта.

Лечение

При гемолитической анемии лечение проводится при помощи следующих методов:

  • назначаются медикаментозные препараты, такие как глюкокортикостероиды, которые снимают воспаление и иммунодепрессанты (назначают в случае сбоя в иммунной системе, для подавления аутоиммунных реакций);
  • если в основе заболевания лежит недостаток ферментов в красных кровяных клетках, то недостающие ферменты назначают принимать медикаментозно;
  • если болезнь возникла из-за разрушения эритроцитов в селезенке, то назначается хирургическое удаление селезенки – спленэктомия;
  • плазмоферез – процедура, в основе которой лежит удаление из крови плазмы, в которой содержатся токсические вещества и продукты распада обмена веществ;
  • переливание очищенных донорских эритроцитов. Очищение подразумевает удаление чужеродного белка с поверхности красных кровяных клеток;
  • пересадка костного мозга.

Осложнения

  • сердечно-сосудистая недостаточность из-за ряда факторов, влияющих на сократительную способность сердца;
  • острая почечная недостаточность;
  • разрывы селезенки;
  • инфаркт;
  • синдром внутрисосудистого свертывания крови, в результате которого происходит кровоизлияние в различные внутренние органы, кожные и слизистые покровы и полости организма;
  • анемическая кома.

Профилактика

В случае наследственной предрасположенности необходимо проконсультироваться у врача-генетика на стадии планирования беременности и заранее определить резус-фактор крови. Рекомендуется принимать меры по укреплению иммунной системы, а именно:

  • правильное дробное питание;
  • отказ от вредных привычек;
  • соблюдение режима сна;
  • пребывание на свежем воздухе;
  • употребление витаминов в осенне-зимний период.

При обнаружении любого из этих симптомов необходимо проконсультироваться с врачом — гематологом. Он поможет подобрать схему лечения, исходя из особенностей вашего организма. На нашем портале также доступен широкий выбор препаратов. Вы можете максимально быстро найти нужный препарат в разделе «Аптека».

Врожденные гемолитические анемии

Гемолитические анемии – группа анемий, характеризующихся укорочением жизни эритроцитов на фоне сохранной функции костного мозга.

Эритроциты представляют собой двояковогнутые диски диаметром 7,5 мм [1]. Эритроциты являются эффективными переносчиками кислородного обмена, и их функция зависит от здорового гемоглобина и легко деформируемой формы.

Эритроциты зависят от анаэробного метаболизма, чтобы поддерживать свою форму, предотвращать окислительное повреждение и поддерживать гемоглобин в его функциональной форме. Средняя продолжительность жизни эритроцитов составляет от 100 до 120 дней [2].

Преждевременное разрушение эритроцитов из-за приобретенных или врожденных аномалий гемоглобина, мембранных белков эритроцитов или ферментов, важных для метаболизма эритроцитов, приводит к гемолитической анемии. существует несколько различных типов гемолитических анемий, все они имеют схожие черты.

У эритроцитов сокращается продолжительность жизни, и обычно наблюдается компенсаторное увеличение эритроцитоза. Симптомы анемии у пациентов различаются, и анемия может ухудшаться в зависимости от клинического сценария.

Гемолитические анемии подразделяются на две группы: иммунные и неиммунные. В этой статье речь пойдет о врожденных неиммунных гемолитических анемиях.

  • Врожденные гемолитические анемии подразделяются на три категории:
  • 1 — нарушения мембраны эритроцитов.
  • 2 — нарушения ферментов эритроцитов.
  • 3 — аномальные структуры гемоглобина.

Наиболее распространенными из этих заболеваний являются наследственный сфероцитоз, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (G6PD) и альфа- и бета-гемоглобинопатии, соответственно [3]. Хотя каждая из этих анемий опосредует гемолиз с помощью различных механизмов, их клинические проявления и лабораторные характеристики являются аналогичными.

Врожденные гемолитические анемии обычно проявляются в младенчестве или раннем детстве. Это может быть семейным заболеванием, или у младенца может быть значительная гипербилирубинемия непропорциональная ожидаемой в период новорожденности. Иногда у пациента могут наблюдаться повышенный гемолиз с анемией, гипербилирубинемией и ретикулоцитозом.

Исходно симптомы могут быть настолько ограничены, что останутся незамеченными. Легкие формы врожденной гемолитической анемии у пациентов могут не проявляться до зрелого возраста, но тяжелые формы присутствуют в детстве. У взрослых с гемолитической анемией и отрицательным результатом антиглобулинового теста следует учитывать врожденную гемолитическую анемию [4].

Пациенты, независимо от возраста, имеют следующие симптомы:

Бледность, анемия, желтуха, непрямая гипербилирубинемия, спленомегалия и ретикулоцитоз.

Часто врожденные гемолитические анемии приводят к хроническому гемолизу от легкой до умеренной степени, который компенсируется повышенным ретикулоцитозом, что приводит к анемии от легкой степени до умеренной. В каждой из представленных врожденных гемолитических анемий могут присутствовать более тяжелые формы, но они встречаются редко.

Гемолитическое событие.

Хотя каждая из врожденных гемолитических анемий приводит к исходному устойчивому состоянию, которое в значительной степени протекает бессимптомно, стрессы, такие как инфекция, прием лекарств или токсинов, могут приводить к увеличению частоты гемолиза и последующих тяжелых анемий, зависимых от переливания крови.

При дефектах мембраны эритроцитов может происходить повышенный гемолиз, что может привести к заболеванию из-за увеличения спленомегалии и, следовательно, увеличения разрушения эритроцитов, что приводит к усилению гемолиза при воздействии лекарств, болезни или некоторых пищевых продуктов в результате повышенного окислительного стресса.

Апластическое событие.

При каждой врожденной гемолитической анемии исходному гемолизу противодействует усиление ретикулоцитоза. Преходящая аплазия костного мозга может привести к остановке продукции ретикулоцитов и ухудшению исходной анемии.

В отличие от клинических проявлений гемолитического события, при котором присутствуют бледность и желтуха, при апластическом событии желтуха обычно отсутствует, а бледность сохраняется.

Классическая вирусная инфекция, вызывающая преходящее апластическое событие у пациентов с врожденной гемолитической анемией, — это Парвовирус B19.

Парвовирус B19 преимущественно поражает предшественников эритроидов, что приводит к их гибели. Пациенты могут иметь тяжелую, опасную для жизни анемию, особенно с более низким стабильным уровнем гемоглобина [5].

Пациента с врожденной гемолитической анемией, у которого есть лихорадка, следует обследовать с помощью полного анализа крови (CBC) и количества ретикулоцитов. Апластический эпизод обычно длится от 10 до 14 дней.

Осложнения.

Помимо обострения анемии, вызванной усилением гемолиза или преходящей аплазией, пациенты с врожденной гемолитической анемией также подвержены риску образования желчных камней. Повышенное расщепление гемоглобина приводит к более высокой концентрации билирубина в желчных путях и последующему увеличению желчных камней [6].

Наследование синдрома Жильбера значительно увеличивает риск образования камней в желчном пузыре. Имеется информация, позволяющая предположить, что у пациентов с хроническим гемолизом наблюдается повышенный риск. риск тромботических осложнений, особенно у пациентов с гемоглобинопатией[7].

Патофизиология связана с повышенным образованием тромбина и фибрина, а также с повышенной активностью тканевого фактора и активацией тромбоцитов [8]. Риск тромбоза повышается после спленэктомии [9]. Пациенты с аспленозом также подвержены риску инфекционных осложнений, особенно с инкапсулированными бактериями.

Пациенты, получающие хронические или частые переливания крови, подвержены риску перегрузки железом.

Отличительные лабораторные признаки гемолиза включают анемию, ретикулоцитоз и повышенный уровень неконъюгированного (непрямого) билирубина. Анемия чаще всего бывает нормоцитарной; тем не менее, макроцитарная анемия также может наблюдаться при активном ретикулоцитозе.

Ретикулоциты имеют средний средний корпускулярный объем [10], что может увеличить общий средний корпускулярный объем, если ретикулоциты присутствуют в большом количестве [11].

При некоторых врожденных гемолитических анемиях ответ ретикулоцитов достаточен для поддержания нормального или почти нормального гемоглобина, и анемия присутствует только во время повышенного гемолиза или во время аплазии костного мозга.

Количество ретикулоцитов при врожденной гемолитической анемии обычно превышает 2%. Средняя концентрация корпускулярного гемоглобина (MCHC) обычно повышается при наследственном сфероцитозе. Мазок периферической крови следует оценивать на предмет отклонений формы эритроцитов и включений эритроцитов.

Хотя большинство врожденных гемолитических анемий приводит к нормоцитарной анемии, талассемии, как правило, микроцитарные, с более значительным микроцитозом, чем ожидается для данной степени анемии. Помимо показателей эритроцитов и количества ретикулоцитов, может быть повышен непрямой билирубин.

При гемолитических анемиях часто повышается уровень лактатдегидрогеназы и понижается гаптоглобин.

Дифференциальная диагностика.

У пациента с признаками или симптомами гемолиза следует учитывать врожденные гемолитические анемии, поскольку некоторые из них могут приводить к незначительному гемолизу до тех пор, пока достаточный стрессовый фактор не приведет к усилению гемолиза, который не может быть компенсирован ретикулоцитозом. В качестве альтернативы, апластическое событие, такое как инфекция Parvovirus B19, может привести к значительной анемии без признаков значительного инфицирования. Таким образом, врожденную гемолитическую анемию следует рассматривать у пациентов с тяжелой анемией и недостаточным ответом ретикулоцитов. Помимо врожденных гемолитических анемий, у пациентов с признаками или симптомами гемолиза (бледность, желтуха, утомляемость, анемия, гипербилирубинемия, повышенный уровень ЛДГ или снижение гаптоглобина) дифференциальная диагностика включает исключение следующих заболеваний:

  • Аутоиммунная гемолитическая анемия.
  • Лекарственная иммунная гемолитическая анемия.
  • Гемолитико-уремический синдром.
  • Инфекционно-ассоциированная иммунная гемолитическая анемия.
  • Малярия.
  • Злокачественная гипертензия.
  • Гемолитическая анемия с механическим клапаном.
  • Микроангиопатическая гемолитическая анемия.
  • Преэклампсия или эклампсия.
  • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

Выводы:

Врожденные гемолитические анемии являются вторичными по отношению к дефектам мембран эритроцитов, дефициту ферментов эритроцитов или дефектам структуры или содержимого гемоглобина. Компенсированная гемолитическая анемия является наиболее частой клинической картиной, но некоторые из врожденных гемолитических анемий могут привести к пожизненной трансфузионной анемии.

В качестве альтернативы пациенты с врожденной гемолитической анемией могут обратиться к врачу, когда физиологический фактор стресса приводит к усилению гемолиза и, в конечном итоге, к симптоматической анемии. Долгосрочные осложнения включают камни в желчном пузыре и повышенный риск инфекции, если пациенту проводят спленэктомию.

Спленэктомия не излечивает врожденные гемолитические анемии.

Cписок литературы.

  1. Perrotta S, Gallagher PG, Mohandas N. Hereditary spherocytosis. Lancet 2008; 372(9647):1411–26.
  2. Addiego J, Hurst D, Lubin B. Congenital hemolytic anemia. Pediatr Rev 1985; 6(7):201–8.
  3. Gallagher PG. Diagnosis and management of rare congenital nonimmune hemo- lytic disease. Hematology Am Soc Hematol EducProgram 2015;2015:392–9.
  4. Faughnan ME, Palda VA, Garcia-Tsao G, et al. International guidelines for the diagnosis and management of hereditary haemorrhagic telangiectasia. J MedGenet 2011;48(2):73–87.
  5. Noronha SA. Acquired and congenital hemolytic anemia. Pediatr Rev 2016;37(6): 235–46.
  6. Kobayashi Y, Hatta Y, Ishiwatari Y, et al. Human parvovirus B19-induced aplastic crisis in an adult patient with hereditary spherocytosis: a case report and review of the literature. BMC Res Notes 2014;7:137.
  7. Tamary H, Aviner S, Freud E, et al. High incidence of early cholelithiasis detected by ultrasonography in children and young adults with hereditary spherocytosis.  J Pediatr Hematol Oncol 2003;25(12):952–4.
  8. Ataga KI. Hypercoagulability and thrombotic complications in hemolytic anemias. Haematologica 2009;94(11):1481–4.
  9. Crary SE, Buchanan GR. Vascular complications after splenectomy for hematologic disorders. Blood 2009;114(14):2861–8.
  10.  Steen M, Norstrom EA, Tholander AL, et al. Functional characterization of factor  V-Ile359Thr: a novel mutation associated with thrombosis. Blood 2004;103(9):  3381–7.
  11. Dhaliwal G, Cornett PA, Tierney LM Jr. Hemolytic anemia. Am Fam Physician  2004;69(11):2599–606.  

Статья добавлена 9 ноября 2020 г.

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *