Болезнь Бехчета: симптомы, фото, лечение, прогноз для жизни

Сегодня все чаще люди испытывают проблемы с сердечно-сосудистой системой, многие из болезней уже досконально изучены и поддаются лечению, однако, все еще есть заболевания, которые не поддаются изучению и, следовательно, не лечатся. Одним из таких заболеваний является болезнь Бехчета. Данное заболевание было открыто Хулусом Бахчетом в 1937 году.

Болезнь Бехчета: симптомы, фото, лечение, прогноз для жизниБолезнь по сути является системным васкулитом и характеризуется воспалением сосудов по всему телу. Причины и условия болезни до конца неизвестны, однако, ученые полагают, что болезнь является наследственной, так как многие больные упоминают о случаях подобного заболевания в их семьях. Наиболее часто им страдают мужчины в возрасте от 20 до 35 лет, однако, присутствуют и исключения — были выявлены случаи заболевания у детей и женщин. Чаще всего болезнь проявляется у жителей Дальнего (Китай, Япония, Корея) и Ближнего (Иран) Востоков, а также у жителей Средиземноморского бассейна (Турция, Тунис), несколько случаев были зафиксированы в США и Австралии. Ученые полагают, что помимо генетической предрасположенности, на болезнь Бехчета может влиять систематическое употребление алкоголя на протяжении 3-5 лет, а также хронический тонзиллит (воспаление небных и глоточных миндалин).

Болезнь Бехчета. Какие симптомы можно выделить?

Язвы во рту и других слизистых оболочках. Данный симптом является ключевым в диагностике болезни Бехчета.

Во рту и на других слизистых оболочках появляются мелкие язвы, трудно поддающиеся лечению и постоянно возникающие, реже появляются большие язвы.

Подобные нарывы практически неотличимы от тех, которые периодически возникают у детей и поэтому болезнь Бехчета достаточно трудно диагностируется у младшего поколения.

Патергия. Этот симптом характеризуется реакцией кожи больных на прокол иглой.

Диагностика реакции производиться прокалыванием кожи стерильной иглой, после чего на месте укола возникает папула или пустула (сыпь, которая возникает над кожей, может быть с гнойным содержимым).

Сыпь формируется на протяжении 24-48 часов после укола. Патергия является одним из диагностических методов установления болезни Бехчета.

Повреждение глаз. Поражение глазного яблока является одним из самых серьезных симптомов заболевания. Наиболее часто от этого симптома страдают мальчики (до 70% от заболевших), реже — девочки (до 50%).

Данный симптом проявляется, как правило, в течении трех лет от начала развития заболевания и является хроническим.

Проявляется он вспышками, после которых происходят структурные повреждения глазного яблока, что постепенно приводит к потере зрения.

Суставные поражения. Поражения суставов отмечаются у приблизительно 30% всех заболевших. Данный симптом характеризуется опуханием и болью в суставах. Как правило, страдают суставы конечностей. Однако, симптом не наносит повреждения суставам и через несколько недель проходит самостоятельно не оставляя никаких изменений.

Васкулит. Нередко при болезни Бехчета возникает васкулит, который чаще всего локализуется в области икр. Данный симптом поражает как вены, так и сосуды различного размера, и может свидетельствовать о неблагоприятном исходе болезни.

Неврология. Редко, но все же встречается у больных болезнью Бехчета неврологические патологии. Среди них выделяются судороги, повышение внутричерепного давления, головные боли. Могут возникать нарушение координации и психические проблемы.

Лечение и диагностка болезни Бехчета

В среднем от начала болезни до установки диагноза может пройти от трех до пяти лет. Для установления болезни необходимо, чтобы все международные симптомы проявляли себя (тест патергии, язвы, повреждение глазного яблока).

Специфических тестов на установление болезни Бехчета на сегодняшний день не разработано.

Болезнь проявляет комплексные симптомы, из-за чего специалисты из области офтальмологии, дерматологии и неврологии занимаются лечением совместно.

Болезнь Бехчета: симптомы, фото, лечение, прогноз для жизни

Болезнь Бехчета (ББ). Клинические рекомендации

  • Болезнь Бехчета
  • Диагностика
  • Лечение

Список сокращений

  1. АРР – Ассоциация Ревматологов России
  2. ББ — болезнь Бехчета
  3. БПВП — базисные противовоспалительные препараты
  4. ГИБП — генно-инженерные биологические препараты
  5. ГК — глюкокортикоиды
  6. ДНК —  дезоксирибонуклеиновая кислота
  7. ЖКТ — желудочно-кишечный тракт
  8. и-ФНО-? — ингибиторы фактора некроза опухоли-альфа
  9. ИЛ — интерлейкин
  10. КТ — компьютерная томография
  11. МРТ — магнитно-резонансная томография
  12. МРВ — магнитно-резонансная венография
  13. МКБ 10 – международная классификация болезней 10 пересмотра
  14. СОЭ — скорость оседания эритроцитов
  15. СМЖ — спинномозговая жидкость
  16. СРБ – С-реактивный белок
  17. ЦНС — центральная нервная система
  18. BDCAF (Beh?et’s Disease Current Activity Form) – индекс активности ББ
  19. EULAR (European League Against Rheumatism) – Европейская антиревматическая лига
  20. ISBD (International Society for Beh?et’s Disease) — Международное Сообщество по ББ
  21. ISGBD (International Study Group for Beh?et’s Disease) – Международная группа по изучению ББ
  22. HLA — Human Leukocyte Antigens

Термины и определения

  • Глюкокортикоиды (ГК) — синтетические стероидные гормоны, обладающие естественной противовоспалительной активностью.
  • Базисные противовоспалительные препараты (БПВП) – иммуносупрессивные лекарственные средства, обладающие противовоспалительным и болезнь-модифицирующим действием, подразделяются на синтетические (с-БПВП), таргетные синтетические (тс-БПВП) и биологические (б-БПВП)
  • Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) – принятый в России синоним биологических БПВП. Группа лекарственных средств, характеризующихся селективным действием на определенные механизмы развития хронического воспаления и представляющая собой моноклональные антитела к иммунокомпетентным клеткам или провоспалительным цитокинам, гибридные белковые молекулы, ингибирующие активность цитокинов и взаимодействие иммунокомпетентных клеток

Ингибиторы фактора некроза опухоли-альфа (и-ФНО-?) – искусственно синтезированные моноклональные антитела и гибридные белки, блокирующие активность провоспалительного цитокина ФНО [1].

1. Краткая информация

1.1 Определение

Болезнь Бехчета (ББ) — системный васкулит неизвестной этиологии, характеризующийся рецидивами язвенного процесса в ротовой полости и на гениталиях, поражением глаз, суставов, желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), центральной нервной системы (ЦНС) и других органов.

Имеет хроническое течение с непредсказуемыми обострениями и ремиссиями [2]. При отсутствии терапии, может приводить к инвалидизации и угрозе жизни пациента.

Заболевание носит имя турецкого дерматолога Huluci Beh?et, объединившего в 1937 году три симптома (язвы ротовой полости, гениталий и патологию глаз) в единое заболевание.

1.2 Этиология и патогенез

Точная причина ББ неизвестна, однако для развития заболевания важно сочетание генетической предрасположенности и влияния факторов окружающей среды.

Такие факторы как инфекция, стрессовый фактор, загрязнение окружающей среды могут выступать триггерами аутовоспалительной и аутоиммунной реакции в организме людей, носителей генов, ассоциирующихся с ББ.

Выделяют четыре критерия, доказывающие генетическую предрасположенность ББ: определенное географическое распространение болезни, семейную агрегацию, положительную корреляцию с I классом системы HLA, а именно HLA B5101, полиморфизм генов, контролирующих иммунный ответ.

В настоящее время выявлено множество так называемых не HLA — генов, ассоциирующихся с ББ. К ним относятся гены, кодирующие синтез ряда цитокинов, факторов роста, молекул адгезии.

Для больных ББ характерны две независимые группы мутаций в генах, кодирующих синтез противовоспалительного цитокина — интерлейкина-10 (ИЛ-10). Недавнее эпигенетическое исследование выявило аберрантное метилирование ДНК генов, регулирующих динамику цитоскелета, что подтверждает роль эпигенетики в патогенезе ББ. Согласно последним научным представлениям ББ является аутоантиген-опосредованным аутовоспалительным заболеванием [3, 4].

1.3 Эпидемиология

Заболевание наиболее распространено в странах, которые располагаются вдоль исторического Великого Шелкового пути, простирающегося от Восточной Азии до Средиземноморья. Более редко ББ встречается в Северной и Южной Америке, а также в Северной Европе.

Эпидемиологические исследования демонстрируют наибольшую распространенность болезни в Турции (80-370 на 100 тыс.), Иране и Ираке (70 на 100 тыс.), Китае (14 на 100 тыс.), Японии (11,9 человек на 100 тыс. населения). В Европе средняя встречаемость заболевания 2,5 на 100 тысяч населения [2, 5].

Эпидемиологических данных о распространенности ББ в России нет. Известно, что наиболее часто ББ встречается в России среди уроженцев Северного Кавказа.

ББ в 2-3 раза чаще встречается среди мужчин в Турции и Арабских странах, однако в Японии и некоторых странах Европы женщины болеют чаще, чем мужчины. Наиболее часто ББ дебютирует в возрасте между 20 и 39 годами, как среди мужчин, так и среди женщин.

Прогноз при ББ чаще всего благоприятный, однако около 25% пациентов с поражением глаз при отсутствии адекватной терапии имеют значительное снижение остроты зрения.

Читайте также:  Аспергиллез: что это такое? Симптомы и лечение у человека

Смертность при ББ составляет 9% и, как правило, обусловлена вовлечением ЦНС и крупных сосудов. Факторами риска более тяжелого течения заболевания является возраст развития ББ до 25 лет и мужской пол [1, 2].

1.4 Кодирование по МКБ 10

M35.2 — Болезнь Бехчета

1.5 Классификация

  1. В ряде стран выделяют варианты ББ [2]:
  2.  I. Полный тип: при наличии 4-х больших признаков у больного
  3.  II. Неполный тип:
    • 3 больших признака
    • 2 больших и 2 малых признака
    • типичные глазные симптомы в сочетании с 1 большим или 2 малыми признаками

 III. Вероятный:

    • только 2 больших признака
    • 1 большой и 2 малых признака
  • Классификационные признаки ББ представлены в Приложении Г2.
  • Учитывая значимость неврологических расстройств при ББ международным консенсусом (ICR) в 2014 г. предложена следующая их классификация:
  • Таблица 1. Классификация неврологических расстройств при болезни Бехчета [8, 9]
Поражение центральной нервной системы Паренхиматозное

  • Мультифокальное/ диффузное
  • Поражение ствола мозга
  • Поражение спинного мозга
  • Поражение мозжечка
  • Асимптоматическое (немое) поражение
  • Невропатия зрительного нерва

Непаренхиматозное

  • Тромбоз венозных синусов головного мозга: внутричерепная гипертензия
  • Аневризмы артерий мозга
  • Аневризмы/ расслоение экстракраниальных артерий
  • Острый менингеальный синдром
Поражение периферической нервной системы (связь с ББ не определенная)

  • Периферическая невропатия или множественные монононевриты
  • Миопатия или миозит
Смешанное паренхиматозное и непаренхиматозное поражение
  • Для оценки общей активности ББ рекомендовано использовать индекс BDCAF (Beh?et Disease Current Activity Form), предложенный Международным Сообществом по Болезни Бехчета (International Society for Beh?et Disease (ISBD)) [5, 10] (см. приложение Г1)

Уровень достоверности доказательств — А, уровень убедительности рекомендации – 1

  • Для определения тяжести ББ рекомендовано использовать классификацию, предложенную в работе Сh.Zouboulis et al. [11]

Уровень достоверности доказательств — А, уровень убедительности рекомедции – 1

Низкая степень тяжести, подразумевает наличие у больных:

  • афты слизистой рта
  • язвы гениталий
  • типичные кожные повреждения (узловатая эритема, папулопустулезные высыпания, фолликулит, лейкоцитокластический васкулит)
  • артралгии
  • рецидивирующие головные боли
  • эпидидимит
  • незначительные симптомы со стороны ЖКТ (хроническая диарея, рецидивирующие боли в животе)
  • боли в грудной клетке плеврального характера
  • поверхностные венозные тромбозы.

Средняя степень тяжести определяется у тех больных, в клиническую картину которых входят:

  • артрит
  • тромбоз глубоких вен нижних конечностей
  • передний увеит
  • желудочно-кишечные кровотечения.

Тяжелая форма ББ включает:

  • задний увеит, панувеит, васкулит сетчатки
  • тромбоз артерий или аневризмы
  • тромбоз крупных вен (нижняя полая вена, печеночная вена)
  • неврологические проявления (гемипарез, психоэмоциональные расстройства и др)
  • перфорацию кишечника.

2. Диагностика

    1. Диагноз ББ устанавливается на основе классификационных критериев заболевания, разработанных международной группой (ISGBD, 1990) по изучению ББ [6].

      2.1. Жалобы и анамнез

      • При сборе анамнеза для диагностики ББ рекомендовано учитывать следующее:
        • Наличие повторных случаев заболевания в семьях больных (семейная агрегация);
        • Эпизоды афтозного стоматита (часто с детского возраста);
        • Эпизоды внезапного ухудшения зрения, или «туман» перед глазами;
        • Обращения к урологу по поводу отека мошонки;
        • Расстройства стула (диарея с кровью);
        • Эпизоды тромбофлебита в анамнезе, преимущественно вен нижних конечностей (чаще у лиц мужского пола);
        • Наличие в анамнезе каких-либо церебральных симптомов, например, эпилептиформных приступов.
      1. Уровень достоверности доказательств — А, уровень убедительности рекомендаций – 1

      Болезнь Бехчета — ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой

      Что такое Болезнь Бехчета (ББ)?

      Это системный васкулит, при котором поражаются сосуды любого типа и калибра.

      Причина ББ не известна, наиболее обсуждаемая гипотеза — генетическая предрасположенность. В пользу этой гипотезы свидетельствуют: географическая распространенность, семейная агрегация, ассоциация с HLA-B51 –антигеном.

      Диагностируется чаще у мужчин в возрасте 20-40 лет.

      Специфических лабораторных маркеров ББ нет, рекомендуется исследование – HLA-B51.

       

      Симптомы

      Диагноз выставляется только на основании клинической симптоматики: 

      • рецидивирующий афтозный стоматит;
      • язвы на половых органах;
      • патология глаз (задний увеит, васкулит сетчатки);
      • поражение кожи (узловатая эритема, псевдофолликулит, акнеподобная сыпь);
      • положительный тест патергии (высыпания на коже, возникающие через 24-48 часов на месте укола стерильной иглой);
      • органная патология: поражение сосудов, ЦНС и ЖКТ.

       

      Диагностика

      Применяются клинические современные методы оценки проявлений болезни: диагноз устанавливается на основании общепринятых критериев заболевания, определения индексов активности и тяжести.

       

      Лечение

      Применяются стандартные методы лечения на основе международных и отечественных клинических рекомендаций, включающих комплексное применение иммуносупрессивных и сосудистых препаратов, зарегистрированных в России, а также инновационная терапия в рамках разрешенной специальной комиссией и этическим комитетом.

       

      Опыт института в лечении данной патологии

      В 1958 г. был организован Институт Ревматизма, где открыто отделение «пограничных форм» с этого времени началось изучение Системной склеродермии (ССД) и Системной красной волчанки (СКВ). В 1981 г.

      из этого отделения созданы две лаборатории: системных ревматологических заболеваний и лаборатория микроциркуляции и воспаления, которые, сохраняя преемственность, до сих пор занимаются изучением и лечением тяжелых системных ревматологических болезней а в последующем и коморбидными состояниями у больных с ревматическими заболеваниями (РЗ): с 1985 г. изучение антифосфолипидного синдрома, с 1990 г. проблемы беременности при РЗ, с 2004 г. кардиоваскулярные проблемы, с 2006 г. психические расстройства и психологические особенности у наших пациентов, с 2012 г. изучение метаболического синдрома, а с 2014 г.  эндокринных заболеваний при РА (диабет и аутоиммунные заболевания щитовидной железы).

      Запишитесь на приём к специалисту:

      Профилактика и лечение болезни Бехчета

      Это заболевание характеризуется поражением мелких сосудов, расположенных во всех внутренних органах и коже. Болезнь распространена среди мужчин азиатского региона. Проявления многообразны, так как страдают все органы. Лечение болезни Бехчета основано на подавлении иммунной системы. Прогноз чаще благоприятный.

      Причины появления болезни Бехчета

      Причины возникновения болезни Бехчета неизвестны. Развитие заболевания связывают с генетическими нарушениями, передающимися по наследству. Кроме этого, к причинам появления болезни Бехчета относят:

      • инфекции;
      • отравления;
      • аутоиммунные реакции.

      Существует распространенная теория, объясняющая, от чего появляется болезнь Бехчета. У человека имеется наследственная предрасположенность к заболеванию, а инфекции и токсины запускают патологический процесс.

      Суть заболевания в том, что организм вырабатывает антитела против собственных сосудов. Мелкие артерии и вены постоянно воспалены и не выполняют свою функцию. Это нарушает кровоток по ним, на стенках сосудов образуются тромбы.

      Симптомы болезни Бехчета

      Так как кровеносные сосуды есть в любом органе человеческого тела, симптомы болезни Бехчета многообразны. Поражаются:

      • кожа и слизистые оболочки;
      • сердце;
      • легкие;
      • печень;
      • глаза.

      Главные признаки болезни Бехчета — воспаление слизистой рта и половых органов, поражение глаз. Во рту и на половых органах появляются мелкие пузырьки. Вскоре они лопаются, на их месте образуются язвочки. Размер их может достигать двух сантиметров. Язвы приносят боль и жжение при разговоре, приеме пищи. Заживают долго, в течение месяца. Обостряется стоматит 3-4 раза в год.

      У мужчин поражается кожа полового члена, мошонки, у женщин — влагалище. Язвы часто сливаются, образуя сплошную кровоточащую поверхность. После заживления остаются грубые рубцы.

      Через 3-4 недели присоединяется воспаление глаз. Поражаются все структуры органа зрения — радужная и сосудистая оболочки, стекловидное тело, конъюнктива, роговица. Человека беспокоит боль в глазах, ухудшение зрения, гнойные выделения.

      К внешним признакам и симптомам болезни Бехчета также относят поражение кожи. Периодически возникает многообразная сыпь — пятна, пупырышки, пузырьки. После исчезновения элементов сыпи на коже образуются эрозии и язвы. Часто воспаляется околоногтевое пространство.

      У 50% больных наблюдается воспаление суставов. Поражаются крупные суставы — колени, голеностоп, локти. Человек жалуется на боль, ограничение движений.

      Поражение сосудов проявляется варикозным расширением вен, кровоточивостью из носа и десен. На коже образуется геморрагическая сыпь, часто появляются синяки. Опасное осложнение — тромбозы крупных артерий.

      К признакам поражения органов пищеварения относят тошноту, жидкий стул, боли в животе. При поражении сердца развивается одышка, боли в груди, отеки. Воспаление легких проявляется кашлем и кровохарканьем.

      Предварительный диагноз болезни Бехчета ставят на основании типичных симптомов. Для дальнейшей диагностики пациента направляют к ревматологу.

      Диагностическое значение имеет сосудистая проба — после подкожной инъекции у человека развивается воспаление. В крови обнаруживается снижение гемоглобина, увеличение СОЭ. Определяется нарушение свертываемости.

      Выявляются изменения в иммунограмме. Поражение внутренних органов определяется с помощью УЗИ, рентгенографии, пункции суставов.

      Как лечить болезнь Бехчета

      Лечение болезни Бехчета представляет определенные сложности. Как лечить болезнь Бехчета, определяют совместно ревматологи, дерматологи, инфекционисты. Часто терапия проводится пожизненно. Основу лечения болезни Бехчета составляет применение иммунодепрессантов. Такое назначение объясняется тем, что иммунная защита организма направлена против собственных сосудов.

      Для симптоматического лечения болезни Бехчета назначают препараты:

      • противовоспалительные;
      • противоподагрические;
      • антибактериальные;
      • противовирусные;
      • витамины.

      При отсутствии эффекта к лечению болезни Бехчета добавляют гормоны и цитостатики. При развитии сильных кровотечений назначают переливание плазмы или цельной крови.

      Для очищения организма от аутоантител проводят плазмаферез, ультрафиолетовое облучение крови. Для заживления язв на слизистых назначают полоскания отваром ромашки, обработку метилурациловой мазью, солкосерилом. При воспалении глаз показаны капли с индометацином, антибиотиками.

      Заболевание протекает со сменой периодов ремиссии и обострений. Чем больше внутренних органов поражено, тем чаще возникают обострения и меньше длится ремиссия. Как вылечить болезнь Бехчета окончательно, на сегодняшний день неизвестно, потому что не установлена причина.

      Профилактика болезни Бехчета

      Специфической профилактики болезни Бехчета нет, потому что причина патологии не определена. Неспецифические меры профилактики заболевания болезнью Бехчета заключаются в своевременном медицинском обследовании, соблюдении здорового образа жизни, лечении возникающих инфекций.

      Даже при проводимом лечении болезни Бехчета сохраняется риск развития осложнений:

      • глаукома;
      • слепота;
      • параличи;
      • потеря слуха;
      • гангрена.

      Летальный исход может наступить вследствие присоединения вторичной инфекции, тромбоза легких, инфаркта, инсульта. Благоприятный прогноз наблюдается при изолированной форме заболевания, когда поражаются только кожа и слизистые оболочки.

      Cиндром Бехчета. Причины, симптомы и лечение

      содержание

      Синдром Бехчета – редкое и пока недостаточно изученное заболевание, которое относят к группе системных васкулитов (сосудистых воспалений). Преимущественно поражаются мелкие и средние артерии, что, в свою очередь, обусловливает развитие специфической клинической картины (см.ниже).

      Ряд этиопатогенетических, классификационных, диагностических и других вопросов в отношении синдрома Бехчета остаются дискутабельными, несмотря на постепенное накопление статистических данных и исследовательских результатов.

      Так, противоречивы оценки влияния гендерного фактора (в одних источниках сообщается о преобладании лиц того или иного пола среди заболевших, другие авторы отрицают подобные тенденции), пока не находит объяснения определенная региональная зависимость (коренные жители Средиземноморья, Ближнего и Дальнего Востока заболевают в сотни раз чаще, чем жители, скажем, Северной Америки), расходятся мнения относительно триггерных и этиопатогенетических механизмов, критериев дифференциальной диагностики, подходов к лечению и т.д.

      2.Причины

      Непосредственные причины и закономерности развития синдрома Бехчета – один из наиболее актуальных вопросов.

      Со времени первых клинических описаний и исследований (30-40-е годы ХХ века) было выдвинуто множество предположений и гипотез, наиболее аргументированными из которых представлялась наследственная, инфекционная, аутоиммунная.

      Однако, например, вирусная или бактериальная (стрептококковая) гипотеза о природе этого заболевания сегодня считается опровергнутой и несостоятельной, хотя некоторые авторы продолжают на ней настаивать. Много неясностей остается и в отношении механизмов наследования, пусковых факторов иммунных и биохимических нарушений, и пр.

      Достоверными факторами-провокаторами называют длительное (многолетнее и ежедневное) употребления алкоголя, наличие хронических инфекционно-воспалительных очагов, и т.п.

      Генетический фактор четко прослеживается в одних случаях и отсутствует в других.

      3.Симптомы и диагностика

      Клиническая картина синдрома Бехчета неспецифична, очень полиморфна и весьма вариативна как по выраженности, так и по типам течения.

      Ранее типичной триадой считалось сочетание язвенного стоматита, язвенного же воспаления гениталий и воспаления глазных структур (увеит, иридоциклит, конъюнктивит).

      Однако на сегодняшний день выявлен широкий спектр симптомов, которые в такой же или даже в большей степени присущи синдрому Бехчета, а именно:

      • воспаления суставов (артриты);
      • поражения кожи, характерные для васкулитов вообще (папулы, пустулы, эритемы и пр.);
      • тромбофлебит;
      • поражение ЦНС;
      • патология желудочно-кишечного тракта;
      • расстройства репродуктивной системы;
      • в редких случаях – легочная, сердечная, почечная патология, онкопроцессы.

      Все эти симптомы и осложнения непатогномоничны (т.е.

      могут указывать на любое из множества других заболеваний); кроме того, они могут появляться не все сразу, а последовательно, друг за другом, в тех или иных комбинациях, – иногда в течение многих лет.

      И все же по распознаваемому сочетанию приведенных ниже проявлений, по характеру клинической картины и трансформации симптомокомплекса синдром Бехчета может (а значит, должен) быть диагностирован хотя бы на уровне доминирующего предположения.

      Ситуация дополнительно осложняется тем, что при синдроме Бехчета нет не только клинических, но и лабораторных показателей, которые (или определенные сочетания которых) становились бы решающим и однозначным подтверждением диагноза.

      4.Лечение

      Терапия при синдроме Бехчета, практикуемая в мире на сегодняшний день, носит паллиативный, симптоматический характер. Конкретные схемы подбираются индивидуально и обнаруживают сугубо индивидуальную же эффективность.

      Назначают кортикостероидные и нестероидные противовоспалительные средства, по показаниям – неврологические препараты, иммунодепрессанты и пр. Учитывая описанные выше полиморфизм и вариативность, прогноз также не поддается достоверному обобщению.

      Диагностика и лечение болезни Бехчета — Врач на учебе

      • Оглавление
      • 1. Определение ББ
      • 2. Принципы диагностики
      • 3. Факторы, влияющие на развитие болезни
      • 4. Клиническая характеристика основных критериев ББ
      • 5. Анамнез
      • 6. Дифференциальная диагностика
      • 7. Лечение ББ
      • 8. Прогноз ББ
      • Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
      • поиск в электронных базах данных
      • Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:

      доказательной базой для рекомендаций являются систематические обзоры в последней доступной версии TheCochraneLibrary, базы данных Medline (систематические обзоры (мета-анализы), рандомизированные клинические испытания, когортные исследования или исследования случай-контроль, статьи обзорного характера. Глубина поиска 10 лет.

      Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств

      • Конценсус экспертов
      • Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой

      Уровни доказательности, принятые при разработке данных рекомендаций

      A
      • высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью систематической ошибки, результаты которого могут быть распространены на соответствующую российскую популяцию.
      B
      • высококачественный (++) обзор или систематический обзор когортных исследований или исследований случай-контроль или
      • высококачественное (++) когортное исследование или исследование случай контроль с очень низким уровнем систематической ошибки или
      • РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которого могут быть распространены на соответствующую российскую популяцию.
      C
      • когортное исследование или исследование случай контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким уровнем систематической ошибки (+), результаты которого могут быть распространены на соответствующую российскую популяцию или
      • РКИ с очень низким или невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которого не могут быть непосредственно распространены на соответствующую российскую популяцию.
      D
      • описание серии случаев или
      • неконтролируемое исследование или
      • мнение экспертов
      1. Индикаторы доброкачественной практики (GoodPracticePoints–GPPs)
      2. Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций
      3. Экономический анализ:
      4. Экономический анализ не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались
      5. Метод валидизации рекомендаций:
      • Внешняя экспертная оценка
      • Внутренняя экспертная оценка

      1. Болезнь Бехчета — системный васкулит неизвестной этиологии.

      • Характеризуется рецидивами язвенного процесса в ротовой полости и на гениталиях, поражением глаз, суставов, желудочно-кишечного тракта, ЦНС и других органов.
      • Имеет хроническое течение с непредсказуемыми обострениями и ремиссиями.
      • Заболевание носит имя турецкого дерматолога Huluci Behcet, объединившего в 1937 году три симптома (язвы ротовой полости, гениталий и патологию глаз) в единое заболевание
      • 2. Принципы диагностики
      • Диагноз ББ устанавливается на основе классификационных критериев заболевания, разработанных международной группой (ISBD, 1990) по изучению ББ.
      • Критерии ББ
      • Рецидивирующие язвы в ротовой полости
      1. Малые или большие афты или герпетиформные язвочки,
      2. обнаруженные врачом или по сведениям больного, заслуживающих доверия, что выше перечисленные язвы рецидивируют по крайней мере 3 раза в течение года.
      3. Кроме выше названного критерия для подтверждения диагноза необходимы еще 2 из ниже следующих признаков:
      • Рецидивирующие язвы гениталий
      • Афты или рубчики, преимущественно у мужчин, обнаруженные врачом или со слов пациента, если информация заслуживает доверия.
      • — передний, задний увеит и клетки в стекловидном теле (при исследовании щелевой лампой)
      • — васкулит сетчатки (обнаруженный офтальмологом)
      • — узловатая эритема (обнаруженная врачом или со слов пациента)
      • псевдофолликулит и папулопустулезные высыпания
      • — акнеподобная сыпь (обнаруженная у пациента в постпубертатном периоде и не получающего глюкокортикоиды)
      • Положительный тест патергии

      У больных с ББ наблюдаются и органные поражения- «малые» критерии заболевания.

      • Поражение желудочно-кишечного тракта: язвы в илеоцекальном отделе кишечника
      • Сосудистые нарушения
      • Поражение центральной нервной системы (ЦНС)
      • Эпидидимит
      • Артрит без деформаций и анкилозов
      1. Эти признаки могут влиять на прогноз и исход ББ.
      2. В ряде стран выделяют варианты болезни Бехчета:
      3. I. Полный тип: при наличии 4-х больших признаков у больного
      4. II. Неполный тип:
        • 3 больших признака
        • 2 больших и 2 малых признака
        • типичные глазные симптомы в сочетании с 1 большим или 2 малыми признаками

      III. Вероятный:

        • только 2 больших признака
        • 1 большой и 2 малых признака

      Такой подход к классификации ББ представляется целесообразным, т.к способствует более ранней диагностике заболевания.

      3. Факторы влияющие на развитие болезни.

      • = Генетическая предрасположенность, носительство маркера заболевания- HLA B51
      • = Пол больного: чаще развивается у мужчин на 2-3 декаде жизни.
      • = Этническая принадлежность и географическое расположение (чаще в странах, через которые проходил Великий Шелковый путь)
      • 4. Клиническая характеристика основных симптомов ББ
      Признак Характеристика
      Афты в ротовой полости Часто первое и универсальное проявление ББ, рецидивирующее, по крайней мере 3 раза в год. Афты могут быть одиночными или множественными, болезненные, имеют закругленные или заостренные эритематозные края или напоминают отверстия как бы «выдавленные дыроколом». Афты покрыты серо-белым или желтоватым фибрином (некротическая ткань). Язвы чаще локализуются в передних отделах ротовой полости: слизистая щек, губ, десны, язык. Задняя локализация афт менее частая – это миндалины, мягкое и твердое небо, язычок, задняя стенка глотки.

      1. Мелкие афты – наблюдаются чаще от 1 до 5 штук, размером до 1см, поверхностные, средней болезненности, заживают без рубчиков в течение 4-14 дней.
      2. Большие афты – наблюдаются реже, крупные, более 1см, глубокие и очень болезненные, могут влиять на повседневную активность больного, заживают за 2-6 недель, оставляя рубцы.
      3. Герпетиформные афты – самые редкие, рецидивируют в виде мелких многочисленных «зерен», болезненные, размером 2-3мм.
      Язвы гениталий Локализуются у мужчин на мошонке и половом члене. У женщин на больших и малых половых губах, вульве, влагалище, шейке матки. Обострения часто возникают перед менструацией.Язвы сравнимы с афтами, но развиваются реже — 2-3 раза в год. Чаще болезненные, реже — асимптомные. В большинстве случаев оставляют белые или пигментированные рубчики. Перианальные язвы встречаются у больных обоего пола, крупные и глубокие.У мужчин одновременно с язвами гениталий может развиться эпидидимит и как следствие его — бесплодие. В силу разнообразия клинических проявлений больные могут длительное время наблюдаться врачами других специальностей (не ревматологами), что нередко ведет к поздней диагностике ББ.
      Кожные повреждения Узловатая эритема у женщин (более чем у 2/3 больных) локализуется по передней поверхности ног, на лодыжках, на лице, руках, ягодицах. Имеет вид возвышающихся красных узелков с подкожной индурацией. Узлы могут изъязвляться, разрешаются на 10-14 день без рубцевания, но оставляют гиперпигментацию после заживления.Другой признак — рецидивирующий псевдофолликулит, пустулезные и акнеподобная сыпь (чаще на спине у мужчин, в отсутствие ГК-терапии), тромбофлебит, буллезный или некротизирующий васкулит, пальпируемая пурпура, гангренозоподобная пиодермия.
      Поражение глаз Высокий риск имеют молодые мужчины и более низкий – пожилые женщины.Обычно поражение — двустороннее, типичен панувеит с рецидивами обострений воспалительных атак.Задний увеит имеет плохой прогноз для зрения – периартериит и перифлебит с окклюзивным васкулитом сетчатки, ретинит и поражение стекловидного тела с геморрагиями в нем, неврит зрительного нерва, перипапиллярный отек и редко хориоидит. Эта симптоматика может привести к потере зрения при неадекватном запоздалом лечении.Передний увеит имеет лучший прогноз для зрения, включает ирит, иридоциклит, гипопион, склерит, эписклерит, кератит, редко конъюнктивит. Проявлениями увеита являются ощущения «тумана перед глазами», боль в периорбитальной области, фотофобия, слезотечение, перикорнеальная гиперемия.
      Вторичные осложнения Осложнения увеита: отек и дегенерация макулы, катаракта, задние синехии, периферические передние синехии, вторичная глаукома, деформация радужки и/или её атрофия, атрофия сетчатки или зрительного нерва, частичная окклюзия вен сетчатки, ирит или неоваскуляризация и отслойка сетчатки, паралич экстраокулярных мышц.
      Тест патергии Методика заключается в следующем: в области предплечья в 4х точках делается укол стерильной иглой. Через 24-48 часов на месте укола возникает папула или пустула до 2 мм в диаметре, исчезающая через 3-4 дня.Этот феномен- результат неспецифической гиперреактивности. Если тест положительный, то он имеет диагностическое значение, но его отсутствие не опровергает диагноза ББ.

      5. Анамнез

      • Наличие повторных случаев заболевания в семьях больных (семейная агрегация)
      • Эпизоды афтозного стоматита (с детского возраста)
      • Эпизоды внезапного ухудшения зрения, или «туман» перед глазами
      • Обращения к урологу по поводу отека мошонки
      • Расстройства стула (диарея с кровью)
      • Эпизоды тромбофлебита в анамнезе, преимущественно вен нижних конечностей (чаще у лиц мужского пола)
      • Наличие в анамнезе каких-либо церебральных симптомов, например эпилептиформных приступов
      • 6. Дифференциальный диагноз при ББ gроводят со следующими заболеваниями и состояниями: герпетическая и ВИЧ инфекции, пузырчатка, кератодермия, Sweet- синдром, реактивный артрит, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, саркоидоз, узловатая эритема (ассоциируемая с другими заболеваниями), гематологические заболевания
      • 7. Лечение ББ
      • Основная цель лечения — достижение ремиссии или уменьшение числа рецидивов заболевания.
      Рекомендации
      1. Любой больной ББ с воспалительным процессом задних сегментов глаз— Азатиоприн— ГК (системно) A/С
      2. При тяжелом поражении глаз со снижением остроты зрения на > 2 строки по шкале 10/10 или поражении сетчатки (васкулит сетчатки или вовлечение макулы)— Циклоспорин А (2-5мг/кг/сут.)— Инфликсимаб +азатиоприн и ГК C
      3. Четких доказательств в отношении лечения патологии крупных сосудов нет

      1. При остром тромбозе глубоких вен
      2. — Иммуносупрессивные препараты (ГК,
      3. азатиоприн, циклофосфамид или циклоспорин А)
      4. Для лечения аневризм
      5. — Циклофосфамид и ГК
      C
      4. Доказательств в отношении эффективности антикоагулянтов, дезагрегантов и фибрино-литических препаратов при глубоком венозном тромбозе или артериальных повреждениях при ББ не существует
      5. Отсутствуют доказательства по лечению желудочно-кишечных проявлений при ББ.

      • Могут назначаться до хирургического вмешательства:
      • — Сульфасалазин
      • — ГК
      • — Азатиоприн
      • — Ингибиторы ФНО
      C
      6. При артрите— Колхицин (1-2 мг/сут.) A
      7 . При поражении ЦНС (нет контролируемых исследований)

      1. При паренхиматозном поражении
      2. — ГК
      3. — Интерферон – альфа
      4. При дуральном тромбозе синуса
      5. — ГК
      6. — Азатиоприн
      7. — Циклофосфамид
      8. — Ингибиторы ФНО
      C
      8. Циклоспорин А не применяется у больных ББ при поражении ЦНС, за исключением тех случаев, когда этого требует внутриглазное воспаление C
      9. Лечение кожных и слизистых проявлений зависит от их тяжести

      • При изолированных язвах во рту или на
      • гениталиях
      • — Локальное применение ГК
      • При узловатой эритеме
      • — Колхицин
      • При акнеподобных высыпаниях
      • — Косметические средства
      • При резистентных случаях
      • — Азатиоприн
      • — Ингибиторы ФНО
      A

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *